陈 耿，王 婕，何小华，李向东，王 蔚

Rosai-Dorfman 病（Rosai-Dorfman disease，RDD）又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML），是一种罕见的良性组织增生症[1]，主要位于淋巴结内，淋巴结外好发于皮肤、上呼吸道和骨，其次为胃肠道、下呼吸道、口腔及软组织等，原发于脊柱的RDD 罕见[2]。本研究回顾性分析9 例经病理确诊的原发淋巴结外脊柱RDD 患者的临床资料，分析其CT、MRI 征象特点及鉴别诊断要点，以期提高对原发淋巴结外脊柱RDD 的认识，为临床诊疗提供参考依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2012年3月至2020年6月经手术病理证实的9 例原发淋巴结外脊柱RDD 患者，其中男6例，女3例，年龄19～65岁。临床表现主要为脊髓受压和/或神经根压迫引起的颈部或胸背部疼痛、肢体乏力等症状，持续且无明显缓解，不伴发热及淋巴结肿大等全身症状。全部病例均行MRI平扫及增强扫描，7例行CT平扫。

1.2 影像学检查和图像分析

患者取仰卧位。CT扫描采用西门子双源CT机，管电压120 kV，管电流100～360 mA，重建层厚5 mm。MRI 扫描采用西门子sonata 1.5T 和GE HDXt 3.0T超导型MRI成像系统，脊柱线圈。具体参数：矢状位T2WI序列（FSE序列，TR=2 320 ms，TE=110 ms，层厚3 mm，层间距1 mm，FOV 240 mm×240 mm/320 mm×320 mm），矢状位T1WI 序列（FSE 序列/T1FLAIR 序列，TR=500 ms/600 ms，TE=20 ms，层厚3 mm，层间距1 mm，FOV 240 mm×240 mm/320 mm×320 mm），横轴位T2WI 序列（FSE序列，TR=3 000 ms，TE=90 ms，层厚3 mm，层间距0.5 mm，FOV 200 mm×200 mm）。经肘静脉注射对比剂泛影葡胺（剂量0.1 mmol/kg 体质量）进行增强扫描，包括横轴位、冠状位及矢状位T1WI 压脂序列（各参数同平扫T1WI），扫描层面及层数与平扫一致。

由2 名放射科高年资主治以上医师采用盲法独立阅片，分析相应图像，明确病变位置、形态、密度/信号、强化方式及邻近骨质改变等。意见不同时协商达成一致。

2 结果

2.1 病变部位

2例位于颈椎，4例位于胸椎，1例同时累及颈椎、胸椎及颅底，2例颈椎及胸椎均有病灶，所有病灶位于椎体或椎管内髓外硬膜外/下，累及相应硬脊膜。

2.2 影像学表现

2.2.1 CT 表现 平扫呈等密度，CT 值44～85 HU。3 例累及相应椎体/附件（2 例位于寰枢椎），CT 表现为骨质溶骨性改变，骨皮质不完整，其中1例内见点状残存骨嵴（呈高密度），未见骨膜反应，周围未见明显软组织肿块影；6例位于椎管内髓外硬膜外/下，CT对病变的显示不如MRI。

2.2.2 MRI表现 以周围肌肉为参考，T1WI序列呈等信号，T2WI 序列呈等/稍低信号，增强扫描呈均匀明显强化，但强化程度大部分弱于相邻脊膜，累及相应硬脊膜并沿脊膜生长，可见“长尾巴”征，部分病例相应水平脊髓受压、变性/不变性；2例病例累及椎旁软组织。所有病例未见明显包膜，内部未见坏死、液化、出血、钙化表现。

2.3 手术方式、大体及病理学结果

根据病变部位、性质、侵犯范围选择手术方式。4例（位于胸椎）行胸椎后路肿物完全切除术，3 例（1 例颈椎、胸椎及颅底均有病灶，2 例颈椎及胸椎均有病灶）行胸椎后路肿物部分切除术，2 例（位于寰枢椎）行颈椎后路椎体复位内固定术+自体髂骨植骨术（仅取部分组织活检）。

术中肉眼可见病变呈灰白色/黄棕色/白色鱼肉状，与周围软组织分界不清，质地中等坚韧，血供丰富。活检组织病理学结果提示纤维结缔组织增生，可见组织细胞、淋巴细胞、浆细胞和少许中性粒细胞浸润，其中组织细胞大部分体积较大，胞浆丰富且透明，内有较大空泡状核，局部可见吞噬淋巴细胞和浆细胞的组织细胞；免疫组织化学染色：特异性表达S-100和CD68，不表达CD1a。

2.4 术后随访

本组4 例病灶完全切除，随访时间1 年6 个月至3年不等，复查MRI均未见复发征象。

3例患者术后残留病灶，其中2例给予辅助放射治疗，1 例放疗3 个月后疼痛症状未缓解，复查MRI提示复发，再次行手术切除，术后疼痛仍未消失，予以糖皮质激素治疗6个月，随访1年6个月病灶基本消失（图1），疼痛稍好转；另1例随访2年未见复发征象。1 例未做进一步治疗，随访2 年6 个月复查MRI 未有明确病变进展，临床症状亦未见加重。

图1 原发脊柱Rosai-Dorfman病MRI表现（男，39岁）1A 颈椎矢状位T2WI，可见C3～C4水平椎管内髓外右侧稍低信号肿块（白色箭头所示）1B 增强扫描T1WI+FS 可见病变明显强化，相应周围脊膜可见强化，有长尾巴征表现 1C 胸椎矢状位T1WI，T4～T7水平椎管内髓外可见等信号病变 1D 矢状位T2WI病变呈等、稍低混杂信号 1E 冠状位T2WI示脊髓略受压1F 增强扫描病变明显均匀强化，相应周围脊膜可见强化，有长尾巴征表现 1G 颈胸椎CT矢状位重建示椎体骨质未有明显异常改变 1H 胸椎CT增强扫描横轴位示病变位于髓外向椎旁生长 1I 活检组织病理学图片示纤维结缔组织间散在组织细胞吞噬淋巴细胞、浆细胞（苏木精-伊红染色，×200）1J，1K 椎管内肿物部分切除术+颈胸椎病变部位放疗后3个月，颈椎、胸椎增强扫描T1WI+FS示C3～C4水平椎管内髓外右侧仍见肿块，T4～T7水平椎管内髓外肿块大部分切除，T2～T3水平椎管内可见新发肿块（红色箭头所示）1L，1M T2～T3椎管内肿物切除术+激素治疗，术后18 个月复查颈椎、胸椎增强扫描T1WI+FS示C3～C4水平椎管内髓外右侧肿块缩小，胸椎肿块基本消失

2 例患者仅取部分病灶活检，未做任何治疗，分别随访1 年、2 年6 个月，复查CT 及MRI 结果，提示骨质受侵情况较前好转，骨质局部出现硬化表现，临床症状未见明显加重。

3 讨论

RDD 是由Rosai 和Dorfman[1]于1969 年首次详细报道并命名的一种罕见良性组织增生症，2016 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类将该病列入组织细胞肿瘤范畴[3]。根据病变发生的部位，RDD可分为淋巴结型、结外孤立型、混合型（同时累及淋巴结和淋巴结外器官）3种亚型[4]，其中以淋巴结型为主，原发于脊柱的罕见。目前RDD的发病原因仍不明确，一般认为可能与病毒感染、免疫功能障碍有关[4]。

3.1 临床特点及组织病理学特点

原发脊柱RDD 可位于椎体、髓内或髓外，好发于30～50岁中年人，男性稍多见，患者多因脊髓和（或）神经根的压迫症状就诊，临床表现为反复颈部/胸背部疼痛，痉挛瘫或截瘫，不伴淋巴结受累、发热、血沉加快等全身症状。大部分患者肌力及肌张力正常，部分患者手掌及手指感觉减退。

RDD确诊需要依靠组织病理学检查[4-5]，其组织病理特点与淋巴结内病变相似[6-7]，结节状分布的结构特点及“明暗”相间的分布特征是诊断RDD 病的重要线索。其中“明区”内组织细胞大部分体积较大，胞浆丰富且透明，内有较大的空泡状核，可见小核仁，局部可见特征性“伸入现象”[7]；“暗区”内主要是浸润的炎症细胞。免疫组化特异性组织细胞表达S-100 和CD68，不表达CD1a，有助于确诊。

3.2 影像学特征

复习相关文献[8-10]，结合本研究结果，原发脊柱RDD 的影像学表现主要具有以下特点：①病灶可单发或多发，多发者可呈跳跃性，未见明确包膜。②CT 具有较高的空间分辨率，对骨质的显示较好，病灶呈等密度。③MRI 具有良好的软组织分辨率及多参数成像特点，对于显示肿块范围及与周围结构毗邻关系有较大优势；病灶T1WI序列呈等信号，T2WI 呈稍低/等信号，增强扫描呈均匀明显强化，提示病变部位血供丰富；病灶累及相应硬脊膜，可见“长尾巴”征，手术操作时病灶可能与周围组织无法分离。④病灶内部密度/信号均匀，坏死、液化、出血或钙化罕见。⑤病变可侵蚀周围骨质或发生于椎体，但一般为溶骨性骨质改变，可伴有反应性骨质硬化，部分内见粗大骨嵴，提示良性病变，有自限性倾向。

3.3 鉴别诊断

淋巴结外原发脊柱RDD 需与脊膜瘤、淋巴瘤、朗格汉斯组织细胞增生症、结核、非特异性炎症或肉芽肿等进行鉴别。

3.3.1 脊膜瘤 起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜的纤维细胞[11]，一般自硬膜下呈宽基底向椎管内生长，边界清晰，伴有脊膜尾征（一般长度较RDD短），增强扫描强化程度与硬脊膜一致，且通常较RDD明显。脊膜瘤往往引起骨质受压、边缘硬化，很少向椎管外生长；RDD则附着于脊膜上生长，边界不清，可向椎管外生长。

3.3.2 淋巴瘤 以累及椎体为主，单发或多发，自椎体向椎管内生长，骨质破坏为溶骨性[12]，不会出现硬化和粗大骨嵴，不出现长尾巴征，可伴有椎管内髓外硬膜外肿块及椎旁软组织肿块，多位于胸段，范围较长，一般呈包鞘状环绕脊髓硬膜囊生长[13]，常伴有全身症状。其MRI表现与RDD相似，鉴别上有一定困难。

3.3.3 朗格汉斯组织细胞增生症 又称嗜酸性肉芽肿[14]，好发于青少年，其所引起的骨质溶骨性改变常导致椎体变扁，多位于颈胸段，可形成软组织肿块，较少累及椎管内。T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，增强扫描明显强化。

3.3.4 脊柱结核 一般累及椎间隙为主的相邻椎体及椎旁软组织，边界不清，椎体周围可形成冷脓肿，T2WI 内部信号不均匀、边缘呈等信号而内部脓肿呈高信号，形成干酪样坏死时呈稍低信号，增强扫描强化不均匀，内部脓肿或者干酪样坏死无强化。

3.3.5 非特异性炎性或肉芽肿性病变 如特发性肥厚性硬脊膜炎[15]，是一种罕见的硬脊膜炎症性疾病，其特征是硬脊膜发生肥厚性纤维增生，典型MRI 表现为沿硬脊膜生长的长条状软组织肿块，T2WI序列上呈稍低信号，增强扫描边缘呈均匀明显强化，内部强化程度较轻。

3.4 治疗和预后

主要治疗手段包括手术切除、激素治疗、化疗和放射治疗[16]。能否完整切除病灶对患者的预后至关重要，病灶刮除后需行病理学检查明确诊断。本组4例病变局限于胸椎者行手术予以完全切除，随访期间复查MRI均未见复发迹象。

对无法完整切除病变的病例，无症状者可随访观察，有症状者可联合激素治疗、放疗或化疗[17]。但放疗剂量和周期仍未明确，激素及化疗疗效的可靠性和持久性也不确定[4,18]。本组对术后残留病灶酌情给予辅助放疗等治疗，也有病例未做进一步治疗，随访结果均满意。

RDD 具有高度侵袭性，但也有学者认为其有一定的自限性，可自行缓解[19]。本组2例症状不明显且位于寰枢椎者仅取部分病灶活检，未做任何治疗，随访期间复查CT及MRI提示骨质受侵情况较前好转，骨质局部有硬化表现，临床症状未见明显加重，与国外自限性报道相一致[19]。

综上，淋巴结外原发脊柱RDD 临床罕见，有高度侵袭性，但亦有良性组织增生表现，具有一定的自限性；明确诊断需依靠病理学检查，其影像学表现，特别是MRI 征象，可为该病的诊断、鉴别诊断、手术定位和预后提供重要的影像学依据。