王 舰，邬晓臣，刘敬臻，何思毅，陈 杰，刘元章，蒋 利，张近宝

左向右分流的先天性心脏病（congenital heart disease，CHD），如室间隔缺损（ventricular septal de⁃fects，VSD）常合并肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH），尤其合并中～重度PAH 是外科手术的临界状态，手术风险高，且若进展为艾森曼格综合征则可能丧失手术机会［1］，另外，术后持续存在的PAH 可影响右心功能，甚至出现PAH 危象，导致血流动力学障碍和脱离呼吸机困难，严重影响患儿术后恢复和生存［2］，因此如何有效控制PAH 成为临床治疗的关键点。目前，前列环素及其类似物、5型磷酸二酯酶抑制剂（phosphodiesterase type 5 in⁃hibitor，PDE－5i）及内皮素受体拮抗剂等PAH 靶向治疗药物已广泛用于临床，大大提高了患儿的生存率，曲前列尼尔作为前列环素类似物，是治疗重度PAH 的有效药物［3］，西地那非作为PDE－5i 的代表性药物也被证实用于儿童PAH 治疗的有效性和安全性［4］。两者联合用药的研究目前报道较少，本研究回顾性分析并探讨了围术期应用曲前列尼尔联合西地那非治疗VSD 合并PAH 患儿的疗效和预后。

1 资料与方法

1.1 研究对象和分组 本实验为回顾性研究，选择2018 年1 月至2019 年1 月在本院住院择期行CHD开胸心脏直视手术的患儿，入院诊断VSD 合并中～重度PAH，围术期行降肺动脉压（pulmonary arterial pressure，PAP）治疗者。纳入标准：入院后通过经胸彩色超声心动图检查，采用三尖瓣反流法估测PAP≥55 mmHg（1 mmHg ＝0.133 kPa）诊断为中～重度PAH 患儿；排除标准：①CHD 介入封堵治疗；②艾森曼格综合征；③肝肾功能不全；④严重感染；⑤排除存在除CHD 以外导致PAH 的不良因素，如特发性肺高压；⑥临床资料缺失。符合纳入标准患儿共56例，其中3 例行VSD 介入封堵治疗，2 例诊断严重肺部感染，3 例存在临床资料缺失，最终48 例患儿纳入本研究。……