何晓敏，张加俊，郑景浩，祝忠群，孙 琦，潘燕军，高波涛，罗 凯，韩 林

室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA／IVS）是一种少见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的1%～3%［1］。近十年来随着对病理解剖的进一步认识、新生儿围术期处理水平的提高以及心内外科镶嵌治疗的发展，PA／IVS 的手术生存率有了明显提高。PA／IVS 多数需要分期治疗，其总的治疗原则是通过一期手术建立一个经过右心室的前向血流以促进右心室及三尖瓣发育，最终尽可能实施双心室矫治［2－3］。因此，PA／IVS 患者若就诊年龄较晚，错过最佳手术时机，往往将失去双心室修补术的机会。目前，关于新生儿及小婴儿PA／IVS 的外科治疗已有广泛报道，但是关于较大年龄PA／IVS 患者的外科治疗仍缺乏相关报道，故在本研究中总结及分析本中心近十年接受首次外科干预时年龄已超过6 个月PA／IVS 患者的外科治疗策略。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2007 年1 月至2018 年12 月期间上海儿童医学中心共收治63 例年龄超过6 个月的PA／IVS 患者，其中男37 例，女26 例，首次干预时的年龄为6.2～79.6（20.1）个月，体重为4.6～17.5（9.5）kg，经皮氧饱和度为65%～88%（73.4%）。所有患者术前予超声心动图检查，58 例同时完成心脏增强CT 或MRI 检查，15 例行心导管和心血管造影检查。所有患者均伴有动脉导管未闭、房间隔缺损或卵圆孔未闭以及不同程度的三尖瓣反流，其中肺动脉膜性闭锁47 例，流出道肌性闭锁16 例，三尖瓣闭锁1 例，三尖瓣下移畸形1 例，肺动脉发育不良2例，少量窦状间隙开放5 例，未发现右心室依赖冠状动脉循环（right ventricular dependent coronary artery circulation，RVDCC）。12 例完成初期手术，51 例完成终期手术。……