吴 凡，张家奎，陶千山，朱维维，安福润，翟志敏

(安徽医科大学第二附属医院血液科/安徽医科大学血液病研究中心，合肥 230601)

噬血细胞综合征(HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)，最早由RISDALL等在1979年报道，是由遗传或获得性免疫功能缺陷导致的病理性炎性反应，其特征是淋巴细胞和组织细胞过度激活，进一步引起多个脏器功能损伤。HPS主要特征包括发热、肝/脾肿大、肝功能损害、血细胞减少和组织细胞的噬血细胞现象，其临床表现错综复杂，且疾病进展迅速，死亡率高。为了提高对该病的认识，本研究回顾性分析了45例成人HPS患者的临床资料，以探讨HPS临床特征及与早期死亡有关的危险因素，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2015年1月1日至2019年9月30日于本院血液内科确诊的45例获得性HPS患者为研究对象。纳入标准：(1)年龄14岁及以上，并需满足HLH-2004诊断标准8项中的至少5项，即：①体温38.5 ℃及以上；②脾肿大；③两系或三系血细胞减少，即血红蛋白(HB)<90 g/L，血小板(PLT)<100×109/L或中性粒细胞(N)<1×109/L；④三酰甘油(TG)≥3 mmol/L，或纤维蛋白原(FIB)<1.5 g/L；⑤血清铁蛋白(SF)≥500 μg/L；⑥骨髓、脾、肝、骨或淋巴结发现噬血现象；⑦可溶性CD25(sCD25)≥2 400 U/mL；⑧自然杀伤(NK)细胞活性低或缺失。由于本院未开展sCD25及NK细胞活性检测，最后2个指标仅部分患者送检，因此对于未能行最后2项检测的患者，其诊断至少包括HLH-2004中6项诊断标准中的5项。

1.2 方法

主要观察指标：(1)临床特征包括体温，有无皮疹、肝/脾肿大及各系统累及情况；(2)实验室检查包括血细胞计数、肝功能、肾功能、凝血功能、SF、骨髓细胞学、骨髓病理、病因相关指标；(3)影像学检查包括胸腹部CT或B超；(4)治疗方案及转归。

1.3 统计学处理

2 结 果

2.1 人口特征和病因分析

45例HPS患者诊断时中位年龄为50(16，76)岁，其中男29例(64.44%)，女16例(35.56%)。HPS患者最常见诱因是肿瘤(n=22，48.89%)，以淋巴瘤多见，共16例，包括T系淋巴瘤11例、B系淋巴瘤4例、霍奇金淋巴瘤1例，其次为侵袭性NK细胞白血病3例，另有骨髓异常增生综合征和实体肿瘤各2例。……