周良 陈嘉 蒋骅

患者女，45岁。因“反复左耳后肿胀20余年”于2019年10月15日收住杭州市余杭区第一人民医院耳鼻咽喉科。患者20年来曾在当地医院诊断为“耳后脓肿”，多次切开排脓引流及清创，平素无基础疾病。体检：左耳外耳道口可见小孔，耳后可见瘢痕增生（图1，见插页）。MRI检查示左耳后高密度囊性灶（图2）。患者完善术前准备，全麻下行左侧鰓裂瘘管切除术。术中外耳道内瘘口注射美蓝，注射针头在内瘘口固定作为标志，从耳后瘢痕处切开皮肤，分离耳后组织，可见椭圆形囊肿（图3，见插页）；沿囊肿周围仔细分离，发现囊肿与内瘘口相通，根部附着于外耳道软骨，完整切除瘘管及囊肿以及根部附着的外耳道软骨（图4，见插页）；耳后切口处分离成型皮瓣以修复外耳道口缺损处，逐层缝合皮肤，手术历时45 min；术后病理检查示左侧鰓裂囊肿内衬鳞状上皮，囊壁内见淋巴组织增生，符合鰓裂囊肿（图5）。术后诊断：先天性第一鳃裂瘘管。患者术后恢复良好，随访至2020年6月未见复发。

图1 左耳外耳道口可见小孔

图2 MRI检查示左耳后高密度囊性灶

图3 从耳后瘢痕处切开皮肤，分离耳后组织见椭圆形囊肿

图4 完整切除瘘管及囊肿以及根部附着的外耳道软骨

图5 术后病理检查示左侧鰓裂囊肿内衬鳞状上皮，囊壁内见淋巴组织增生（HE染色，×100）

讨论第一鰓裂囊肿及瘘管又称耳颈囊肿或瘘管，是由于胚胎发育时第一、二鳃弓未正常融合，上皮残留而形成的先天性疾病，临床上较少见[1]。第一鳃裂瘘管及囊肿是临床上一种少见的先天性疾病，1832年Aseherson首先提出该囊肿来源的“鳃裂理论”，认为囊肿发生在胚胎期鳃器部位，是胎儿时期鳃弓不全消失所致。……