周嫔 陈琦 甘梅富

患者男，78岁。入院前1周在无明显诱因下出现剑突下胀痛，疼痛呈阵发性，较剧烈，无其他不适症状。体格检查：皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大，腹平软，右上腹压痛，肝脏触诊不清。于2019年3月15日入院后行上腹部CT检查提示：肝脏右叶前下段可见团块状低密度影，首先考虑肝癌出血可能。遂在全麻下急诊手术探查，术中见胆囊明显增大，约12 cm×11 cm×8 cm大小，呈实性变，与周围组织紧密粘连，常规切除胆囊。

病理检查肉眼见胆囊较破碎，黏膜面见一隆起型肿物，大小12 cm×11 cm×8 cm，充满整个胆囊腔，表面呈褐色，附污苔，切面灰褐色，质偏软，部分区见坏死，肉眼累及胆囊全层。镜检：肿瘤细胞呈弥漫片状分布，细胞大部分呈圆形或多边形，胞质丰富，细胞核呈椭圆或圆形，核膜清楚，可见大红核仁居中，散在多核瘤巨细胞，核分裂象易见（图1a）。少部分细胞呈短梭形，胞质中等，束状排列似肉瘤样。肿瘤细胞内、外均可见深棕色颗粒，无折光性（图1b）。交界处胆囊黏膜上皮内未见交界变化。肿瘤间质见薄壁小血管扩张，可见片状出血、坏死，伴较多淋巴细胞浸润。免疫组化染色示胆囊肿瘤细胞均表达黑色素细胞分化标志物（Melan-A）（图2a）、HMB45（图2b）及 S-100（图2c），细胞角蛋白（CK）、白细胞共同抗原（LCA）、突触素（Syn）及神经元特异性烯醇化酶（NSE）均阴性，Ki-67阳性率为80%。追问病史，患者于2016年9月因“鼻咽恶性黑色素瘤（malignant melanoma，MM）”行鼻内镜下鼻腔新生物摘除活检+鼻窦开放术，术后予放疗。复习2年前鼻咽部病理切片，瘤细胞形态类似（图1c），均表达HMB45及 Melan-A，CK、LCA、原肌球蛋白调节蛋白（MyoD1）及CD99阴性。……