杨佳伦 高 燕 张 璟 陈伟达 黄国英 马晓静

1885年Brooks首先报告左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的病例，左冠状动脉不起源于主动脉冠窦而直接起源于肺动脉[1]。ALCAPA是一种罕见的先天性心脏病，发病率约为1/300 000活产新生儿，约占所有先天性心脏病的0.5%。ALCAPA属于危重先天性心脏病，主要表现为心肌缺血、左心室扩大、心功能不全等。若未得到及时诊治，1岁内病死率高达90%[2]。所幸的是，ALCAPA是一种可以治疗的结构性心脏病，将左冠状动脉移植回主动脉冠窦、重建左心室与左冠状动脉的连接关系，有望使左心室构型重塑，改善甚至正常化左心室的功能[3，4]。本研究采用超声心动图球形指数(SI)对ALCAPA患儿手术前后左心室构型的变化及其与心功能的关系进行评价。

1 方法

1.1 纳入标准 同时满足以下条件的连续病例: ①2006年2月至2021年10月在复旦大学附属儿科医院(我院)心血管中心经超声心动图诊断为单纯婴儿型ALCAPA，②在我院接受左冠状动脉移植手术，③可调取术前1周和术后1周的经胸超声心动图图像。

1.2 排除标准 ①ALCAPA合并其他的先天性心血管畸形或后天性的心脏疾患，②成人型ALCAPA病例，③围术期死亡病例，④经胸超声心动图质量极差者。

1.3 正常对照 以体格检查为目的行超声心动图检查的儿童，年龄与ALCAPA组相匹配，除外以下情况: ① 患有先天性或后天性心脏病(无论是否经过治疗)，② 心脏受邻近占位性肿块或液体压迫，③ 处于其他系统疾病的急性期，④ 处于其他系统疾病的围术期，⑤ 使用血管活性药物后，⑥ 化疗前后。

1.4 超……