李 苗 朱 帅 支 天 谢 瑶 孙艳玲 王淑梅 杜淑旭 龚小军 金 眉葛 明 宫 剑 赵卫红 刘 嵘 黄东生 孙黎明 武万水 马晓莉

儿童中枢神经系统 (CNS) 肿瘤是一组异质性肿瘤，其中髓母细胞瘤是最常见的CNS恶性肿瘤，约占所有儿童CNS肿瘤的20%[1-3]。此外，CNS肿瘤中也包含低级别肿瘤,如毛细胞星形细胞瘤、脉络丛乳头状瘤(CPP)等。婴儿期(年龄 <1岁)起病的CNS肿瘤相对罕见，仅占儿童CNS肿瘤的1%～10%，具有独特的临床和生物学特征[4-5]。国内关于婴儿期CNS肿瘤的临床研究极少，缺乏多中心婴儿CNS恶性实体肿瘤群体研究数据。2020年1月首都医科大学附属北京儿童医院联合北京 5家较大的儿童肿瘤诊疗医院成立北京实体瘤多中心协作组(简称协作组)，期望建立婴儿恶性实体肿瘤研究和随访团队。本文回顾性收集协作组医院近10年收治的婴儿期起病的原发性CNS肿瘤，总结其临床特征、生存和预后的影响因素。

1 方法

1.1 伦理 本研究经过首都医科大学附属北京儿童医院伦理委员会批准(审批号：2020-Z-012)，已豁免患儿及其监护人知情同意。

1.2 研究设计 回顾性队列研究。以协作组医院初诊的婴儿原发CNS肿瘤病例为队列起点，基于多学科诊疗模式，即手术联合化疗，并以2020年 3 月 31 日为随访终点，观察生存和预后影响因素。

1.3 CNS肿瘤病理分型及临床分期、危险度分级 病理分型参照2016年WHO CNS脑和脊髓肿瘤分类国际标准[6]。危险度分级：WHO Ⅰ和Ⅱ级为低级别肿瘤，WHO Ⅲ和Ⅳ级为高级别肿瘤。肿瘤分期参照文献[7]：M0，无转移；M1～4期统称为M+期。

1.4 纳入标准 同时满足以下2条：①2011 年 6 月至2019年 12月协作组医院的病案室数据查询和上报的CNS肿瘤病历；②患儿起病年龄<12个月。

1.5 治疗原则 采用多学科诊疗模式，CNS肿瘤患儿行初次肿瘤切除术后，根据病理分型和临床分期决定是否需要放化疗。化疗方案参照CNS肿瘤诊疗规范，并根据患儿情况进行个体化调整[8-11]。本文手术后化疗病理分型需经首都医科大学附属的北京儿童医院、北京天坛医院和宣武医院中至少2家医院的病理专家会诊。因对神经认知和内分泌功能的长期影响，婴儿期尽量避免放疗[8,9]。……