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副肿瘤性天疱疮并发局灶性Castleman病一例

2021-03-09王玉娟牟韵竹陈玉娟

实用皮肤病学杂志 2021年6期

王玉娟,牟韵竹,刘 影,刘 婷,陈玉娟

临床资料

患者,女,27岁。因口腔黏膜白斑、水疱、溃疡伴疼痛3个月余,外生殖器糜烂、溃疡伴瘙痒、疼痛2个月,于2017年7月就诊。3个月余前,无明显诱因患者口腔黏膜出现白斑、水疱、溃疡,伴疼痛。曾于口腔科按扁平苔藓,给予维生素对症处理后,患者自觉口腔溃疡有所好转,但反复发作并加重,伴张口受限。2个月前,患者外生殖器出现糜烂、溃疡,伴明显瘙痒、疼痛;期间双手指及双足趾末端出现红斑,无自觉症状。病程中,患者出现明显脱发,但无畏寒、发热,咳嗽、咳痰、胸闷、气促、恶心、呕吐、腹痛、腹泻,无面部红斑、光敏感,无四肢关节畸形及肿痛等不适。既往史、个人史、婚育史、家族史无特殊。体格检查:生命体征平稳,一般情况可,全身浅表淋巴结未触及增大,心、肺、腹无明显异常。皮肤科情况:皮损主要分布于黏膜部位,口腔黏膜、舌部可见大量白斑,上有针尖大小水疱,部分破溃后可见糜烂面及溃疡,唇红及周围可见糜烂、溃疡和血痂,张口中度受限,双眼周、鼻腔内可见糜烂、血痂,上覆分泌物(图1a)。外生殖器可见多个糜烂、溃疡面,上覆黄绿色分泌物,渗出明显(图1b);双手、双足可见形态不一的角化性紫红斑,界限清楚(图1c);针刺反应阴性;头皮可见大片脱发区,拉发实验阳性(图1d)。实验室及辅助检查:血常规淋巴细胞百分比10.7%(正常值20%~50%),淋巴细胞绝对值0.58×109/L[(1.1~3.2)×109/L];肿瘤标志物:神经特异性烯醇化酶>370 μg/L(0~18.3 μg/L)、细胞角蛋白19片段4.44 ng/ml(0~3.33 ng/ml);抗核抗体谱:ANA 1:100;单纯疱疹病毒Ⅰ、Ⅱ型IgG 26.2 index(0~1.1index);白细胞介素-6(IL-6)、肝炎、梅毒、人免疫缺陷病毒(HIV)、凝血功能、全腹部超声等无异常。……

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