郑峥妮，翟志芳，张 恋，颜安明，宋志强

临床资料

患者，男，29岁。因全身泛发性灰黑色色素沉着伴色素减退29年，于2017年1月就诊。29年前，患者出生后面部、躯干及四肢泛发性灰黑色色素沉着斑，其间散在分布色素减退斑，无自觉症状，长期以来皮损无明显变化。患者既往体健，家族无类似皮肤病患者。体格检查：体型正常，生命体征正常，全身浅表淋巴结未扪及肿大，心、肺、腹未见异常。皮肤科情况：全身皮肤干燥，面部、躯干及四肢均可见程度不同灰黑色色素沉着斑，其间散在分布米粒至黄豆大小色素减退斑（图1）。口腔黏膜、眶周、脐窝、腋窝、肛门生殖器皮肤黏膜无异常。背部皮损组织病理显示表皮角化过度，棘层轻度肥厚，部分表皮突伸长增宽，表皮内可见角化不良细胞。真皮乳头可见团块状均质淡红染物质，部分上方有裂隙，真皮浅层少量炎性细胞浸润，并可见噬色素细胞（图2a）。结晶紫染色可见真皮乳头紫红色团块状物质沉积（图2b），刚果红染色可见真皮乳头砖红色团块状物质沉积（图2c），符合皮肤淀粉样变组织病理表现。结合患者皮肤色素异常的临床表现及组织病理，诊断：色素异常性皮肤淀粉样变病。治疗：阿维A胶囊10 mg，每日2次口服。治疗1个月后，患者自觉色素沉着伴减退症状未明显改善，遂自行停止治疗。门诊随访4年，患者皮损面积未扩大，冬季色素沉着区颜色较深，夏季色素沉着区颜色变浅，无其他不适，生活质量无影响。

图1 色素异常性皮肤淀粉样变……