白珂铭， 刘 希， 彭 涛， 杨贺成， 王梦涵， 石 珂， 卢 宏

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD)是一种主要累及视神经及脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，其发病主要与水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)介导的自身免疫应答反应有关[1]。系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以出现抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累为主要临床特征的弥漫性结缔组织病[2]。近年来，NMOSD与自身免疫性疾病的关系越来越受到关注，然而目前关于NMOSD合并SLE的研究相对较少，国内外多为个案报道。本研究通过回顾性分析NMOSD合并SLE的患者临床特征，旨在为临床诊疗提供帮助。

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集2015年1月-2020年6月在郑州大学第一附属医院住院确诊的NMOSD患者病历资料，筛查出合并SLE的患者。纳入标准：(1)符合2015年国际NMO诊断小组(IPND)制订的NMOSD诊断标准[1];(2)符合2010年中国风湿病学分会制订的SLE诊断标准[2];(3)影像学检查需在起病的60 d内,且在大剂量激素冲击之前获得。排除标准：(1)系统性红斑狼疮相关性脊髓炎、视神经炎、脑病等;(2)其他导致视力障碍的眼科疾病(青光眼、视网膜病变等)。

1.2 方法 回顾性分析NMOSD合并SLE患者的临床特点、实验室及影像学检查、治疗方案等，并通过电话随访、病例回顾等方法观察复发及预后。

2 结 果

2.1 一般资料 在722例NMOSD中筛出合并SLE的患者13例，在NMOSD患者中，SLE的患病率约1.80%。13例患者均为女性，起病年龄(19～63)岁，平均(43.00±13.78)岁。

2.2 临床特征 首发症状表现为视力下降1例，失明无光感4例，肢体麻木4例，肢体无力3例，肢体疼痛2例，背部烧灼感1例，顽固性恶心并呕吐2例，呃逆并呕吐1例，眩晕1例。……