周娜 综述，许红梅 审校

(重庆医科大学附属儿童医院，重庆 400014)

卡介苗(bacille calmette-guerin，BCG)是牛型结核分枝杆菌的减毒活疫苗，其预防结核性脑膜炎及播散性结核病有效率较高，是我国计划免疫的疫苗之一，也被认为是最安全的疫苗之一，但仍有少部分儿童接种后出现卡介苗感染，即卡介苗病。播散性卡介苗病的发病率为0.06/1 000 000～1.56/1 000 000[1-2]，发病的中位年龄为3.5个月～3.6个月[3-4]。大多数局限性卡介苗病预后较好，而播散性卡介苗病病死率高，为40%～80%[1，5]，免疫功能正常和免疫功能缺陷患儿中播散性卡介苗病的病死率分别为28.6%和71.0%[5]。BCG感染最重要的危险因素是免疫功能异常。Amanati A等[5]报道约52.5%卡介苗病患者有明确的免疫缺陷病，47.5%可能存在免疫功能障碍。Ying W等[3]报道43.2%的BCG感染患者有明确的免疫缺陷性疾病。

1 危险因素

卡介苗病主要危险因素为患者的免疫状态，免疫功能低下者更易患卡介苗病。卡介苗病患者中常见的原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease，PID)，包括严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodefi-ciency disease，SCID)、慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease，CGD)、遗传性分枝杆菌易感综合征(mendelian susceptibility to mycobacteriai disease，MSMD)、高IgM综合征(hyper-lgM syndrome，HIGM)、高IgE综合征(hyper lgE syndrome，HIES)、T细胞缺乏症、先天性低丙种球蛋白血症、Chediak-Higashi综合征、DiGeorge综合征、PI3Kδ过度活化综合征[3，6-7]，常见的继发性免疫缺陷病为获得性免疫缺陷综合症。Casanova J L等[7]汇总了121例文献报道的播散性卡介苗病病例，发现61例确诊免疫缺陷病，其中45例为SCID，11例为CGD。Ying W等[3]等报道43.2%的卡介苗病患者有明确的PID，其中31.1%为CGD，5.4%为MSMD，2.7%为SCID，2.7%为HIGM，1.4%为HIES。在SCID和MSMD患者中BCG并发症通常出现得更早且症状更重。而大多数CGD患者只表现为BCG淋巴结炎，仅少数发展为播散性卡介苗病，感染后也更易治愈。……