孙婧 黄华冰 王歆妤 梅小斌

1海军军医大学附属长海医院肾内科，上海 200433；2海军军医大学附属长海医院消化内科，上海 200433；3海军军医大学附属长海医院感染科，上海 200433

病例资料

患者，女，50岁。2018年2月15日患者无明显诱因出现双下肢及颜面水肿，至当地镇医院就诊，多次查尿蛋白均为(2+)，遂于2018年2月28日至启东市人民医院就诊，查血肌酐(serum creatinine，Scr)48 μmol/L，白蛋白(albumin，Alb)25 g/L，碱性磷酸酶(alkaline phosphatase，ALP)1073 U/L，谷氨酰转肽酶(γ-glutamyl transpeptadase，γ-GT)1304 U/L，丙氨酸转氨酶(alanine aminotransferase，ALT)144 U/L，冬氨酸氨基转移酶(aspartate aminotransferase，AST)200 U/L，总胆固醇(total cholesterol，TC)17.09 mmol/L，乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase，LDH)13.33 U/L；乙肝两对半及丙肝标志物阴性；自身免疫指标：抗核抗体(+)，抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody，AMA)(+)。因患者不明原因肝损伤及血脂升高，建议转至上级医院。患者遂于2018年3月13日就诊我院。体格检查：血压 123/76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心脏各瓣膜区未闻及病理性杂音，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，侧卧位可触及脾脏肋下2横指。双下肢轻度凹陷性水肿。实验室检查：24 h尿蛋白定量3.57 g；血生化检查结果示：Scr 53 μmol/L，Alb 27 g/L，球蛋白(glubulin，Glb)44 g/L，总胆红素(total bilirubin，Tbil)23.2 μmol/L，ALP 742 U/L，γ-GT 726 U/L，ALT 113 U/L，AST 114 U/L，TC 15.84 mmol/L，三酰甘油(triglyceride，TG)4.12 mmol/L，LDH 12.6 U/L；免疫球蛋白示：IgG 18.3 g/L，IgM 12.8 g/L，自身免疫抗体全套：抗核抗体(antinuclear antibody，ANA)胞浆型(+)，AMA(+)，抗线粒体抗体M2亚型AMA-M2(++)。心电图、胸部X线检查结果均无异常。腹部超声及CT增强扫描结果示肝右叶斑点钙化灶及小囊肿，双肾斑点钙化灶及多发囊肿，脾大。肾活检病理：肾小球数21个，其中3个肾小球球性硬化。少数肾小球球囊周纤维化，其内毛细血管襻缺血、皱缩。肾小管上皮细胞颗粒及空泡变性，管腔内可见蛋白管型，小灶状萎缩(萎缩面积约5%)，肾间质灶状炎症细胞浸润，细动脉节段性玻璃样变，小动脉管壁增厚，管腔缩小。石蜡切片免疫荧光染色结果显示IgG(-)，IgM(+)，IgA(++)，补体C3(-)，补体C1q(-)，沿系膜区颗粒样沉积。……