戈海延 李小梅 江河 刘海菊 张仪 李梅婷

100016 北京，清华大学第一附属医院心脏中心小儿科

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia，CPVT)是一种具有遗传特征、高致死性的心脏离子通道疾病，多于儿童或青少年期发病，临床以运动或情绪激动后诱发双向性、多形性室性心动过速(简称“室速”)、晕厥和猝死为特征[1-2]。本病静息状态下心电图及心脏结构正常，部分患者以猝死为首发症状，目前儿童CPVT存在严重的诊断延迟和误诊现象[2-3]。国际上把平板运动试验作为诊断CPVT的金标准[4]，阳性率达58%～92%[5-8]。国内关于CPVT患儿平板运动试验的特征少见报道，因此本文进行报道并分析其安全性。

1 对象和方法

1.1 研究对象

2015年1月至2019年9月在清华大学第一附属医院心脏中心小儿科诊断CPVT的患儿22例，回顾性分析18例CPVT患儿治疗前及达到目标剂量时平板运动试验资料(余4例未行试验：2例治疗前动态心电图可见典型双向室速，2例分别为3岁和6岁男童不能配合试验)。男12例，女6例，年龄6.8～16.8岁，平均(10.0±2.9)岁。诊断标准依据2013年美国心律学会/欧洲心律学会/亚太心律学会(HRS/EHRA/APHRS)制定的遗传性原发性心律失常综合征诊疗共识[1]，符合以下情况之一诊断为CPVT：(1)年龄<40岁，心脏结构和静息心电图正常，不能用其他原因解释的由运动或儿茶酚胺诱发的双向室速或多形性室性期前收缩(简称“室性早搏”)、室速；(2)携带致病性基因突变的患者(先证者或家系成员)；(3)CPVT先证者的心脏结构正常的家系成员，运动后诱发室性早搏或双向/多形性室速者。所有入选患儿均征得家属知情同意，研究方案获得医院伦理委员会批准(伦理批号：201612)。

双向室速定义：同一导联出现两种形态的宽室性QRS波群(时限≥0.12 s)，额面电轴呈左偏、右偏交替出现。多形性室速定义：宽室性QRS波群形态多样，电轴变化无规律[9]。

1.2 研究方法

整理18例CPVT患儿的临床资料，包括病史、体格检查、体表心电图、动态心电图、超声心动图、平板运动试验、脑电图、头颅影像学检查、致病基因。……