司凤丽 邱忠民

同济大学附属同济医院呼吸与危重症医学科,上海200065

间质性肺病相关咳嗽(interstitial lung disease associated cough,ILDAC)是由间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)本身所导致的慢性咳嗽[1]。咳嗽是ILD最常见的临床症状,伴随疾病整个病程,常先于呼吸困难或气急出现,随疾病进展或缓解而波动,对患者生活质量和预后有较大负面影响。ILDAC诊断容易,治疗困难,多为难治性咳嗽[2]。鉴于其在临床上日益常见,如何有效管理是今后呼吸科医师要经常面临的重要挑战。ILD病因繁多,达300余种,本文仅对临床常见病因展开论述,包括特发性肺间质纤维化、结节病、过敏性肺炎、硬皮病。

1 流行病学

ILD病因复杂,不同病因的咳嗽发生率有所差别。80%以上的特发性肺间质纤维化患者表现出咳嗽症状[3],往往白重夜轻[4],在不吸烟以及病情进展者咳嗽剧烈[5]。结节病的咳嗽发生率为3%～53%,女性较男性更易出现咳嗽[6-7]。过敏性肺炎咳嗽发生率为83%。包括硬皮病在内的结缔组织疾病相关性ILD的咳嗽也很常见,咳嗽发生率超过60%[1]。

2 发生机制

ILD引起咳嗽的机制尚不完全清楚,可能与下列因素有关。

2.1 气道炎症 气道炎症是ILD的常见病理生理,主要病变部位为肺间质和肺泡,但这些部位的炎症反应或释放的炎性介质常涉及到邻近的小气道,导致小气道的炎症[8]。气道炎症时,黏膜肿胀使气道上皮细胞间隙增大,牵拉位于上皮基底层或上皮细胞之间对机械刺激敏感的快适应感受器而引起咳嗽。炎症损害气道上皮细胞,咳嗽感受器因上皮脱落而裸露,更容易被外来刺激直接作用和兴奋。……