王凤姣

脊椎动物心脏发育是一个复杂的过程，需要特定基因的精确时空表达， 需要大量转录因子的调控，此过程中任何一个环节稍有差错就可能导致心脏发育不正常。 世界卫生组织将心血管疾病列为人类生命的第一杀手，了解参与正常心脏发育过程中的调控基因和信号分子有助于人们深入理解心脏疾病的发生和发展，为临床治疗提供理论基础。

1 心脏的发生与发育

心脏是哺乳动物胚胎发育过程中最早形成的器官，通过产生有效的血流为机体的组织和器官提供氧气和营养物质。 心脏起源于脏壁中胚层，人类的心脏发育从胚胎21 天（Day21）左右开始，小鼠的心脏发育从胚胎6 天（E6）左右开始。在小鼠心脏发育过程中，E6 出现双侧生心区，随后生心区细胞迁移融合并在E7 形成新月形结构， 该区域也被称为第一心区（First Heart Field，FHF）。 新月结构逐渐发育形成2 条原始心管并在E8.5 开始融合［1］。当心管开始收缩和泵血时，咽前中胚层和脏壁中胚层的第二心区（Second Heart Field，SHF）心脏前体细胞迁移至心管，参与心脏形成。E9.5 心管开始膨大、扭曲、变形等形成心球、原始心室、原始心房和静脉窦［2］；E10.5 时起，心球和动脉干之间的隔膜、房室间隔、 原始心房内隔和原始心室内隔逐渐形成。E14.5 时，小鼠心脏结构发育已基本完成。

2 PDGF 和PDGFRα

血小板源性生长因子（Platelet-derived Growth Factor，PDGF）具有酪氨酸激酶活性，通过自分泌的方式刺激成纤维细胞、血管平滑肌细胞和神经胶质细胞的增殖和迁移［3-6］。 PDGF 有四种亚型，分别是PDGF-A、-B、-C 和-D， 形 成 四 种 同 源 二 聚 体PDGF-AA、PDGF-BB、PDGF-CC 和PDGF-DD 以及一种异源二聚体PDGF-AB。……