黄静静 董丽华 刘静 祖鹏 李玉富

患者男性，30 岁。因右颈部肿物于2015年6月在中国医学科学院肿瘤医院行淋巴结活检。病理示：淋巴结内大量的小淋巴细胞和组织细胞背景下可见散在大量中等大小的淋巴细胞，可见一些变性凋亡的RS 细胞。免疫组织化学示：不典型细胞CD3（−）、CD10（−）、CD20（弥漫性强+）、CD30（局部+）、CD79a（局部弱+ ） 、LCA （+ ） 、PAX-5 （ 弱+ ） 、MUM1（−）、Ki-67（+）为60%、EBER（−），诊断：右颈部淋巴结灰区B 细胞淋巴瘤（gray zone lymphoma，GZL），为介于弥漫性大B 细胞淋巴瘤和经典型霍奇金淋巴瘤之间的B 细胞淋巴瘤。全身增强CT 提示：右下颈及右侧锁骨上多发肿大淋巴结，腹膜后多发肿大淋巴结。最终临床诊断灰区淋巴瘤，ⅢA 期。2015年6月行4 个周期like-ABVD 方案（表柔比星、博来霉素、依托泊苷、达卡巴嗪、环磷酰胺和地塞米松）治疗，2 个周期后评效为部分缓解（partial response，PR），4 个周期后评效为疾病进展（progressive disease，PD）。2015年9月始分别给予R- Gemox-DXM、R-TDD、局部放疗、靶向CD19-CAR-T 临床试验、靶向CD19/CD20-CAR-T 临床试验，效果不佳，病情反复进展。2018年5月就诊于郑州大学附属肿瘤医院行改良BACOD 联合肿瘤坏死因子、EPOCH 等多项方案多个周期的治疗，效果不佳，疾病反复进展。2019年5月患者出现持续高热，全身多处疼痛，恶心，呕吐。增强CT 提示多发淋巴结肿大，全身多处骨受累和肝脏浸润（图1A，B）。在患者和家属均知情同意下于2019年5月给予采用PD-1 抑制剂联合地西他滨方案化疗：地西他滨（decitabine，DAC）10 mg d1～d5，阿糖胞苷 3 mg d1～d2，地塞米松 20 mg d1～d5、程序性死亡受体-1（programmed cell death -1, PD-1）（信迪利单抗）200 mg d14。2 个周期后评效为PR（图1C，D），4 个周期评估接近完全缓解（near-complete response，nCR ）（图1E，F）。

图1 PD-1 抑制剂（信迪利单抗）联合地西他滨方案治疗前后肝脏病灶的变化

小结GZL 是一种罕见的B 细胞淋巴瘤。……