李霞，田真，魏廉，李赫，赵义

首都医科大学宣武医院，北京100053

原发性干燥综合征（pSS）是一种以外分泌腺体受累为主的系统性自身免疫性疾病，常见系统受累包括白细胞减少、间质性肺病、肾小管酸中毒、自身免疫性肝炎、肌炎等，部分患者可有神经系统（NS）受累。pSS 的NS 病变表现复杂多样，可累及脑实质、脑膜、脊髓、周围神经等，严重者可出现意识障碍、截瘫、视力丧失及运动障碍等，如不及时干预，可遗留不可逆神经功能障碍，严重影响患者预后。虽然有关pSS并发NS病变的临床报道较多［1-3］，但发生NS 病变的危险因素目前尚不清楚。本研究对142例pSS 患者进行回顾性分析，探讨pSS 并发NS 病变的危险因素，旨在为临床诊疗提供依据。

1 资料与方法

1.1 临床资料 回顾性分析2012 年1 月—2019 年1 月首都医科大学宣武医院住院收治的142 例pSS患者，男10 例、女132 例，发病年龄（49.9 ± 13）岁，中位病程48（11～120）个月。均符合2002 年pSS 国际分类标准［4］，该标准包括口腔症状、眼部症状、口干症、干眼症的客观检查、唇腺活检病理及自身抗体抗SSA、抗SSB 共6 个方面，并排除继发于其他结缔组织病的干燥综合征。

1.2 pSS 并发NS 病变的判断方法 pSS 并发中枢神经系统（CNS）病变的定义：①具有CNS 损害的临床表现，如认知障碍、癫痫发作、肢体无力等；②辅助检查包括脑脊液检测、磁共振或脑电图提示异常；③除外其他可导致CNS 病变的其他疾病，如CNS 感染、肿瘤等。pSS并发周围神经系统（PNS）病变的定义：①具有PNS 损害的临床表现，如感觉异常（包括疼痛、麻木等）、运动障碍等；②肌电图提示PNS 损害；③除外其他可引起PNS 病变的情况，如糖尿病、甲状腺功能减低、椎间盘突出症、酗酒等。……