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心脏血管肉瘤伴布加综合征1 例

2021-02-05陈祥宇郑哲岚

心电与循环 2021年1期

陈祥宇 郑哲岚

患者男性,46 岁。双下肢肿胀1 周伴右上腹隐痛3 d 于2019 年12 月来院就诊。体检:体温36.3℃,血压105/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),呼吸频率约18 次/min。皮肤轻度黄染,右上腹轻微压痛,双下肢凹陷性水肿,胸部听诊闻及胸骨右缘三尖瓣区1/6 级收缩期杂音,肺部未闻及干湿啰音。心电图示窦性心律,心率约86 次/min。实验室检查发现肝功能异常,其中丙氨酸转氨酶204 U/L(正常范围5~40 U/L)、天冬氨酸转氨酶189 U/L(正常范围8~40 U/L)、直接胆红素18.6 μmol/L(正常范围0~7 μmol/L)、间接胆红素27.9 μmol/L(正常范围1.7~17 μmol/L)、总胆红素23.4 μmol/L(正常范围0~20 μmol/L)。甲胎蛋白30.7 μg/L(正常<25 μg/L),癌胚抗原、糖类抗原CA19-9 正常范围。血常规、肾功能、D-二聚体未见异常。经胸超声心动图心尖四腔切面发现右心房内低回声团块,呈椭圆形,团块未见明显活动,边缘似与右心房壁黏连,三尖瓣环间距离增大(图1)。剑突下切面发现团块压塞下腔静脉右心房入口(图2)。左心室射血分数在正常范围。增强CT示右心房内低密度充盈缺损灶,动脉期及延迟期团块呈不均质轻中度强化(图3、4)。腹部超声见下腔静及肝静脉增宽,下腔静脉内见云雾状回声,提示下腔静脉血流於滞,下腹部见少量腹水(图5、6),肝胆脾胰双肾以及腹膜后未见明显占位性病变。综合各检查结果,患者拟诊为心脏原发性肿瘤。为防止出现危及生命的并发症,限期手术切除肿块。术中发现肿块质软呈灰黄色,与右心房多处黏连,压塞下腔静脉入口,三尖瓣瓣环扩大。予以完整切除右心房肿瘤,三尖瓣修复成形。术后给予抗感染、止血、抗凝、保持电解质平衡、维持心率、循环稳定,营养支持等治疗,患者生命体征稳定,无明显并发症。……

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