李 萌 黄学洙 金 丹

(延边大学附属医院,延吉 133002)

1 重症肌无力概述

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种抗体靶向外周神经系统突触后膜乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor，AChR)的自身免疫性疾病[1]。临床表现包括部分或全身骨骼肌无力，活动后症状加重，休息后缓解[2]。MG一般涉及眼球和近端肢体肌肉，严重时可影响呼吸肌。该疾病以急性或亚急性起病，常反复发作[3]。女性患病率是男性的1.5倍，各年龄段均有发病，以1～5岁儿童居多。具体来说，MG病人全身骨骼肌均可受累，可表现以下症状：①眼皮下垂、视力模糊、复视、眼球转动不灵活等眼部症状；②表情淡漠、苦笑面容等表情障碍；③咀嚼无力、饮水呛咳等吞饮困难；④颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力等肌肉无力表现；⑤抬臂、梳头、上楼梯、下蹲困难等运动障碍[4]。一般来说，MG患者总体预后较好，小部分患者经治疗后可完全缓解，大部分患者可药物维持改善症状，绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。然而，部分患者病情反复、症状持续，且对药物不敏感，需要长期随访和支持治疗[4,5]。

目前，根据MG发病机制和临床特点，2016年李海峰研究组[5-8]在Lancet Neurology提出新建议，将MG分为4个亚型：①儿童MG，可按发病时间分为青春期前/后型；②伴胸腺瘤的成人MG；③不伴胸腺瘤AChR抗体阳性的成人MG，可按照发病时间分为早发型重症肌无力(EOMG)和晚发型重症肌无力(LOMG)，亦可按照发病部位分为眼肌型和全身型；④不伴胸腺瘤AChR抗体阴性的成人MG，其具体病理类型可按照血清学特异性抗体进一步细化，具体分类如图1所示。……