毛自，陶冶

四川大学华西医院，成都610041

血栓性微血管病（TMA）是一组表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、微血管血栓形成、多器官受累的急性临床病理综合征［1］。药物、自身免疫性疾病、妊娠、感染、肿瘤、移植等均是引发TMA的病因［2］。肾移植后TMA 是肾移植后极其严重的并发症，目前尚无统一的定义，全身表现与其他TMA 相似，可观察到微血管病性溶血性贫血、血小板减少和血清乳酸脱氢酶水平升高等现象，但不同的是肾移植后TMA 患者终末器官损害仅限于肾脏移植物本身，且除肾功能不全外，很少会出现神经和胃肠道等多器官损伤相关的临床症状［3］。肾移植后TMA 通常分为新发性TMA 和复发性TMA，已有研究证明新发性TMA 更常见且预后更差［4］。如何早期识别诊断肾移植后新发性TMA 仍是一个难题，且对该病的治疗管理仍具挑战。现就肾移植后新发性TMA的研究进展情况作一综述。

1 流行病学

1926 年 MOSCHKOWITZ 首次报道，一位 16 岁的女性患者出现贫血、发烧、偏瘫和昏迷等TMA 引发的症状。1952年SYMMERS 根据该类疾病的临床表现进一步正式定义了TMA，TMA 的主要病理特点为全身微循环中内皮细胞损伤、血小板异常聚集以及血栓形成，大多数的TMA 患者均有血小板减少、溶血性贫血及全身各器官不同程度受损甚至衰竭等临床表现。TMA 可分为原发性TMA 和继发性TMA，而药物、自身免疫性疾病、妊娠、感染、肿瘤、移植等均可在特定条件下触发TMA，统称为继发性TMA［5］。BAYER 等最近的研究纳入了法国四家医院 2009—2016 年 564 例诊断为 TMA 的患者，其中有33 例（6%）是原发性TMA、531 例（94%）是继发性TMA，表明继发性TMA 占大多数；……