徐海 王代忠 吴德红 黄艳艳 陈文

病例资料患者，女，54 岁，因中上腹间歇性隐痛1年入院，患者1 年前无明显诱因出现中上腹间歇性隐痛，偶有腹胀。查体：慢性肝病面容，皮肤及巩膜黄染。腹平软，右上腹压痛，无反跳痛，肝肋下未触及，脾肋下10 cm 可及。腹部CT 检查平扫：脾下极见两枚类圆形低密度结节影，边界不清；增强（图1）：一病灶动脉期呈中度强化，静脉期持续强化，另一病灶强化不明显。大小分别为：2.6 cm×2.6 cm×3.0 cm、3.6 cm×3.2 cm×2.7 cm。MPR 示两病灶之间境界不清，距离邻近，呈哑铃形。影像诊断：脾脏下级多发肿瘤性病变。实验室检查：WBC 4.38×109/L，NE%88.3%，血红蛋白67 g/L，血小板63 G/L。肝肾功能电解质：AST 67 IU/L，γ-GT 92 IU/L，ALP 161 IU/L，TBil 46.3 μmol/L，K 3.42 mmol/L。肿瘤标志物：甲胎蛋白、血清CA19-9 正常，血清125 47.29 kU/L。行全脾切除术，探查见肝脏显著硬化，表面可见散在硬化结节。脾脏显著增大，表面未见结节，肝十二指肠韧带及胰头上可触及肿大淋巴结，切除脾脏后送病检。肉眼见切面有3 个结节（图2），结节A 大小6.0 cm×3.5 cm×3.0 cm，结节B、C 呈颗粒状，直径约0.3～0.4 cm，3 个结节切面均呈灰白实性，质稍韧，与周围界清，镜下结节区红、白髓结构消失，代之以大量淋巴细胞、浆细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润，其内可见大量多核巨细胞散在分布，纤维组织增生。免疫组化：CD21、CD23、CD35（滤泡树突细胞+），SMA、Desmin（肌纤维母细胞+），CD68、CD163（组织细胞及多核巨细胞+），CD3、CD8（少量T 细胞+），CD20（少量B 细胞+），CD138、CD38（浆细胞+），Ki-67（约30%+）。原位杂交结果：EBER（+）。诊断为脾炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤（图3）。出院后按医嘱服用滔罗特及拜阿斯匹林，定期CT 复查，目前未见复发。

讨论

1.概述及病因

滤泡树突状细胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，FDCS）属于低-中度恶性肿瘤。1986 年由Monda 等［1］首次报道，常发生在淋巴结内，淋巴节外较少见［2］，结外可发生于鼻咽部、肾脏、肺、直肠、肝、脾及纵隔等。……