刘晓君 范文焱 徐宏鸣 李晓艳

先天性第一鳃裂畸形（congenital first branchial cleft anomaly,CFBCA）在临床上较为少见，占所有鳃裂异常的不到10%[1]，其可发生于出生后的任何阶段，以儿童多见。由于瘘管组织与面神经和外耳道关系密切，导致手术根治难度大，易复发，且棘手。现总结临床资料报道如下。

资料与方法

1 临床资料

收治2015年1月～2018年12月上海市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科接受手术的52例CFBCA病例，约占所有的鳃裂畸形的32.70%。其中男20例，女 32例；平均年龄（3.67±2.78）岁；病程（1.14±1.48）年；平均住院天数（6.48±2.77）天。位于耳后沟、耳前附近31例，位于下颌角附近17例，既位于耳后沟附近又位于下颌角附近4例；位于左侧31例，位于右侧21例。上感后诱发炎症有5例，有穿刺抽脓史2例，脓肿切开引流史40例。伴有先天性外耳道闭锁和副耳1例，耳廓畸形1例，外耳道狭窄2例，外院手术后复发8例。外院误诊情况为：有1例误诊为腮腺区储留囊肿，1例误诊为淋巴结炎，1例误诊为淋巴管瘤，2例误诊为皮样囊肿，2例误诊为胆脂瘤可能。所有患儿均表现为外耳道至下颌角区域内有反复红肿热痛流脓的症状。术前均常规行听力学检查、B超和颈部增强CT检查。

2 手术方法

本组所有患儿均在全身麻醉下接受鳃裂瘘管或囊肿切除术。一般患儿取平卧位，头偏向健侧。在瘘口周围，沿瘘口做梭形切口，然后将切口延长至耳前、耳后或颌下，逐层分离皮下组织找到瘘管或囊肿。若瘘管组织走向于颌下区附近需在腮腺后缘、胸锁乳突肌前缘及茎乳孔围成的三角区内找到面神经的主干，解剖出面神经的分支，然后分离瘘管与面神经的粘连部分。……