肖邦明 陈从波 杨勇 王黎 李昊 夏振栩 姚启盛

肾素瘤是一种罕见的良性肾脏肿瘤，又称肾球旁细胞肿瘤、肾素分泌瘤、Robertson-Kihara综合征，绝大多数起源于肾小球旁复合器的肾球旁细胞。临床主要表现为高血压、低血钾等症状，其发病率低，临床罕见，容易误诊、漏诊。我院收治了1例肾素瘤患者，现报告如下。

患者，女，17岁。2019年12月因“发现血压高10余天，检查发现左肾占位2 d”入院。入院前未服用降压药物，血压最高达200/100 mmHg，肾区无叩痛，泌尿系彩超提示左肾上极腹侧实质内见一大小约3.6 cm×3.6 cm×2.4 cm的低回声结节，界清，形态尚规则。肾脏CT平扫提示左肾上极略饱满，见团片状等稍高密度灶，范围约2.7 cm×3.0 cm(图1A)。上腹部增强CT提示左肾上极见类圆形异常密度灶，范围约2.9 cm×3.2 cm×3.4 cm，增强皮质期呈低密度强化，考虑左肾肿瘤(图1B)。肾脏MRI提示左肾上极见类圆形异常信号，大小约2.8 cm×2.8 cm×3.3 cm，呈T1WI低信号、T2WI等低信号，边缘可见线状T2WI低信号灶。

A：平扫CT提示左肾上极肿物，与肾实质密度接近；B：增强CT提示左肾上极类圆形异常密度灶,轻度强化图1 影像检查

实验室检查：血钾3.00 mmol/L，肾素(PRA卧位)10.46 ng·ml-1·h-1(正常值 0.15～2.33 ng·ml-1·h-1)，肾素(PRA立位)10.66 ng·ml-1·h-1(正常值0.10～6.56 ng·ml-1·h-1)，醛固酮(卧位)363.5 pg/ml(正常值 30～160 pg/ml)，醛固酮(立位)941.7 pg/ml(正常值 70～300 pg/ml)。给予口服螺内酯、硝苯地平后血压降至正常(130/80 mmHg)，血钾3.92 mmol/L。结合术前资料，考虑为肾素瘤，完善术前准备后行腹腔镜下左肾部分切除术，术后患者血压、血钾恢复正常。术后病理大体观(图2A)：部分肾组织体积4.5 cm×3.5 cm×3.0 cm，切面见一大小3.8 cm×3.5 cm×2.8 cm的肿块，与正常肾脏分界欠清，切面呈多彩状，实性，质中偏硬，余切面灰红，实性质中。镜下HE染色(图2B)：瘤细胞呈实性片巢状，部分形成不规则的小梁状结构似血管球样，部分似血管外皮瘤样结构；……