李昇霖，薛彩强，邓 娟，刘显旺，周俊林

(1.兰州大学第二医院放射科 兰州大学第二临床医学院，甘肃 兰州 730030；2.甘肃省医学影像重点实验室，甘肃 兰州 730030)

图1 胰腺UPS A.平扫CT示胰头巨大占位； B.增强动脉期肿瘤实性部分明显强化，中心坏死及囊变区无强化； C.延迟期冠状位重建图像示强化幅度降低； D、E.肿瘤实性部分T1WI等信号(D)、T2WI高信号(E)，囊变区“液-液”平面形成； F.病理图(HE，×400)

患者女，52岁，因“无明显诱因出现右上腹胀痛1个月”就诊；近期进食后腹痛明显，持续数分钟后自行缓解，半年内体质量下降10 kg。查体：右上腹部触及8 cm×7 cm肿块，活动度较差，压痛(+)。实验室检查肿瘤标记物均未见异常。 CT平扫示胰腺头颈部11.5 cm×7.3 cm×8.6 cm软组织肿块，密度不均，实质区CT值为37 HU，主胰管轻度扩张，压迫相邻血管，腹膜后未见肿大淋巴结(图1A)；增强扫描动脉期肿块实性部分明显强化，中心低密度区无强化(图1B)，门静脉期及延迟期强化程度逐渐降低(图1C)；平扫及增强三期肿块实性部分CT值分别为91、89和68 HU。MR平扫示胰腺头颈部不规则囊实性占位，内部信号混杂，外周实性成分T1WI呈等信号、T2WI呈高信号，DWI呈高信号，内部多发囊变并“液-液”平面形成，夹杂片状短T1信号(图1D、1E)。影像学诊断：胰腺占位性病变，考虑神经内分泌癌或实性假乳头状瘤。行扩大胰十二指肠切除术，术中见胰头部约6 cm×8 cm肿瘤，有包膜，质地较硬，累及胰体，压迫门静脉及肠系膜血管。术后病理：胰头部灰白色带包膜肿物约6.5 cm×5.5 cm×3.0 cm，切面灰白，质细腻，伴出血；光镜下见肿瘤组织由梭形及多形性瘤细胞构成，前者呈束状、席纹状排列，后者呈多核、巨核，异型性明显，病理性核分裂象多见(图1F)。免疫组织化学：Vim(+)，CD68(+)，SMA(+/-)，calponin(-)，CD117(-)，Dog-1(-)，CD34(-)，S-100(-)，Ckpan(-)，CD99(+/-)，Bcl-2(+)，Ki-67(>80%+)；病理诊断：(胰腺)未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma, UPS)。

讨论UPS由多形性瘤细胞和梭形细胞构成，占软组织肉瘤20%，全身均可发病，主要见于四肢及腹膜后，胰腺原发性UPS较为罕见。胰腺UPS相对常见于中老年男性，最大径5～35 cm，临床症状常与肿瘤压迫周围脏器有关，部分患者可有短期内体质量异常减轻，肿瘤标志物一般无升高；CT肿瘤整体密度不均匀，钙化少见，主胰管及胆总管不扩张或轻度扩张，增强后肿瘤内部囊变、坏死无强化，周边实性部分动脉期明显强化，延迟期强化幅度迅速降低，一般无周围淋巴结肿大。鉴别诊断：①胰腺囊腺癌好发于中老年女性，呈囊实性，实性成分少，囊壁多见钙化，可伴胰周淋巴结及肝内多发转移及肿瘤标记物CEA、CA199升高；②实性假乳头状瘤多见于青年女性，属交界性，呈囊实性肿块，可有钙化、囊变及出血，增强后实性部分渐进性强化。最终诊断仍有赖于病理学检查。