田 猛，朱先存，骆云洁，张美宇

(解放军联勤保障部队第902医院超声诊断科，安徽 蚌埠 233010)

先天性肺畸形(congenital pulmonary malformation， CPM)是在胚胎发育过程中发生于气道、肺实质及肺血管的先天性解剖结构畸形，多为先天性囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatiod malformation， CCAM)和肺隔离症(pulmonary sequestration， PS)。目前中孕期产前超声检查是诊断CPM的重要影像学方法。本研究观察中孕期CPM胎儿超声声像图表现，以期提高对CPM的认识。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2012年1月—2019年10月18名于解放军联勤保障部队第902医院接受超声检查的中孕期孕妇，年龄22～31岁，平均(26.2±3.2)岁；孕周(gestational age, GA)22～28周，中位GA 24周。

1.2 仪器与方法 采用GE Voluson 730彩色多普勒超声诊断仪，腹部容积探头，频率4～8 MHz。嘱孕妇平卧，参照中孕期胎儿系统超声检查规范[1]对胎儿进行超声检查，对疑似CPM者由2名或以上具有10年以上工作经验的超声医师复查，观察并记录CPM胎儿胎龄、分型、超声声像图特征、病灶位置、心脏受压情况、合并畸形及并发症等，并随访至胎儿出生后，以明确临床诊断。

1.3 CCAM分型 根据囊肿大小将CCAM分为3型[2]：Ⅰ型为大囊型，病灶内囊性无回声区直径2～10 cm；Ⅱ型为中囊型，直径<2 cm；Ⅲ型为微囊型，病灶呈实性均匀高回声。

2 结果

2.1 一般资料及随访 本组18例CPM患儿，产前超声诊断14胎CCAM(14/18，77.78%)，4胎PS(4/18，22.22%)；随访结果显示，产前超声诊断与临床诊断结果符合率为100%。

2.2 超声特征 14胎CCAM胎儿中，12胎(12/14，85.71%)为Ⅱ型，2胎(2/14，14.29%)为Ⅲ型。Ⅱ型CCAM(图1)病灶超声表现为囊实性混合回声，囊肿直径<2 cm，其中7胎病灶位于胸腔左侧，5胎病灶位于右侧；4胎心脏受压向左移位，4胎心脏受压向右移位；2胎合并腹腔积液，其中1名孕妇羊水较多；1胎合并单心室、左心房发育不良、右脐静脉、单脐动脉。Ⅲ型CCAM病灶超声表现为较均匀的实质性高回声，病灶位于左侧胸腔，心脏均受压向右移位(图2)，本组均无合并畸形与并发症。4胎PS病灶均位于左侧胸腔，产前超声表现为较均匀的实质性高回声(图3)，其中1胎心脏受压向右移位， 均无合并畸形与并发症；1胎CDFI未探及动脉血供，3胎探及源于主动脉的血供。

3 讨论

CCAM是无功能的多囊性先天性肺组织错构畸形，其组织学特征是终末细支气管过度生长、缺乏正常肺泡，多发生于胚胎肺发育假腺期(7～17周)[3]，可致胎儿水肿、肺发育不良、心脏及纵隔移位或孕妇羊水过多等[4]；其超声多表现为胸腔高回声病灶内探及囊性无回声。本组12胎产前超声所见符合Ⅱ型CCAM，病灶内囊肿直径<2 cm，2胎符合Ⅲ型CCAM，病灶内未探及明显囊性无回声，可能与超声诊断仪分辨率有关。

图1 孕妇26岁，GA 24周，胎儿Ⅱ型CCAM 超声声像图(A、B)显示病灶(白箭)位于胸腔内，呈囊实性混合回声，边界较清晰，囊肿(黄箭)大小不一，心脏受压向健侧移位，可见腹腔积液(红箭)

图2 孕妇24岁，GA 24周，胎儿Ⅲ型CCAM 超声声像图(A)显示病灶(白箭)位于胸腔内，呈较均匀的实性高回声，边界较清晰，心脏受压向健侧移位，CDFI(B)显示病灶内存在源于体循环的动脉血供

图3 孕妇28岁，GA 22周，胎儿PS 超声声像图(A)显示病灶(白箭)位于胸腔内，呈较均匀的实质性高回声，边界清晰，呈类三角形；CDFI(B)示病灶内存在起源于主动脉的动脉血供

PS为无功能肺肿块，与正常气管及支气管分离，接受来自体循环的供血[5]，较大时可压迫正常肺组织，合并纵隔移位、胎儿水肿等。组织学上将PS分为叶内型及叶外型，前者包含在肺内，与正常肺组织共用胸膜，与正常支气管可相通；而后者完全被独立的胸膜覆盖，与正常支气管不相通，多位于左侧胸腔。PS超声多表现为实性高回声肿块，与Ⅲ型CCAM较难鉴别，可通过病灶位置及供血动脉加以区分。PS的供血动脉源于体循环，而CCAM的供血动脉源于肺循环，叶外型PS亦可位于胸腔外。本组产前超声于14胎CCAM病灶内均未探及源于体循环的动脉血供；3胎PS病灶内探及源于主动脉的动脉血供，1胎未探及动脉血供，可能与超声诊断仪的血流分辨能力或胎儿的体位相关。

CPM鉴别诊断：①先天性膈疝，为胎儿期膈发育缺陷致腹腔内容物疝入胸腔，当胃泡疝入左侧胸腔时与Ⅰ型CCAM表现相似，观察胎儿腹腔有无胃泡可资鉴别；肠管疝入左侧胸腔时，超声所见与Ⅱ型CCAM相似，观察囊性无回声区囊壁厚度及是否有蠕动可加以鉴别；肝脏疝入右侧胸腔时与Ⅲ型CCAM或PS相似，观察肝脏回声或门静脉血流有助于鉴别；②先天性高位气道阻塞综合征，为罕见严重畸形，存在喉闭锁，心脏常受压变小但无移位，膈肌变平或反向，超声多表现为双肺体积对称性增大、回声增强，与Ⅲ型CCAM或PS相似，可通过观察喉部、心脏及膈肌情况鉴别。

CCAM胎儿预后主要与其分型、合并症、是否存在水肿及肿块周围组织受压程度相关，合并胎儿水肿时尤为严重，可采用CCAM容积比率(CCAM volume radio, CVR)预测胎儿水肿发生率：CVR<1.6时水肿发生率仅为14%，预后良好，CVR≥1.6时水肿发生率达75%，预后较差[6]。陈琮瑛等[7]认为约70%的CCAM胎儿病灶较稳定，约20%于出生前萎缩甚至消失，仅10%于胚胎期进行性增大。对于合并水肿的CCAM胎儿可采用类固醇干预，促进肺成熟并缓解水肿症状[8]；对Ⅰ型CCAM胎儿可行超声引导下囊肿穿刺抽液。PS胎儿预后较好，约50%病灶随孕周增加而逐渐缩小，无合并水肿胎儿存活率达95%以上[9]；合并大量胸腔积液时，可行胸腔积液羊膜分流术。出生后若有临床症状，可行栓塞治疗或手术切除病灶滋养血管。

产前超声对早期诊断CPM、动态观察并判断预后具有重要意义及价值。