杨 潇，周 晓，胡春阳，吴金道，孔连宝

1.南京医科大学第一临床医学院，江苏 南京 210000； 2.中国医学科学院肝脏移植重点实验室； 3.南京医科大学第一附属医院肝胆中心

胆管导管内乳头状肿瘤(intraductal papillary neoplasm of bile duct，IPNB)是一种以胆管黏膜上皮细胞呈乳头状增生为特点的具有高度恶性潜能的罕见肿瘤，可同时累及肝内外胆管系统，但单独发生于肝内胆管的肿瘤仅占9%左右[1]。由于IPNB发病隐匿，临床症状多不明显且影像学表现呈多样化，给术前诊断造成一定的困难。由于IPNB可进一步发展为胆管癌，因此在病变早期及时诊断及治疗可有效改善患者预后。为进一步探究IPNB的发病原因及临床特点，现将本中心收治的1例发生于肝内胆管的IPNB报道如下。

病例患者，女，62岁，因“体检发现胆管扩张10 d”于2019年1月11日经门诊收治入院。患者5年前因“胆囊结石”行“腹腔镜下胆囊切除术”，既往无基础疾病及传染病病史。体格检查：生命体征平稳，皮肤巩膜无黄染，腹部平坦，无压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未及，未触及腹部包块。实验室检查：碱性磷酸酶(alkaline phosphatase，ALP)153 U/L。血常规、其余肝肾功能指标、输血前八项、肿瘤标志物及凝血功能等未见异常。上腹部直接增强CT检查示：肝脏右叶体积增大，左叶萎缩；肝左叶见一直径约2.2 cm类圆形囊性密度影，增强后未见明显强化。肝内胆管及胆总管明显扩张，胆囊缺如，周围未见肿大淋巴结(见图1)。考虑为：(1)肝左叶囊肿可能；(2)肝内胆管及胆总管扩张，原因待查。患者入院后完善心肺功能检查，为进一步明确病因，遂于2019年1月17日行剖腹探查手术，术中探查：肝脏表面未发现实性肿块，但左肝管及左外叶胆管明显扩张，肝左外叶明显萎缩，无肝实质组织；……