刘揆亮，沈文彬，夏 松，林 琳，吴 静

首都医科大学附属北京世纪坛医院 1.消化内科；2.淋巴外科，北京 100038

小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia，IL)是一种肠道淋巴管病变导致的罕见的蛋白丢失性肠病[1]。淋巴循环压力升高导致肠壁淋巴管弥漫性或节段性扭曲扩张，严重时致淋巴管破裂，淋巴液渗入肠腔，大量蛋白、脂肪及淋巴细胞丢失，可引起低蛋白血症、血清内淋巴细胞减少及免疫球蛋白降低，常见临床表现包括低蛋白血症、双下肢淋巴水肿及腹水。小肠淋巴管扩张根据病因可分为原发性及继发性。原发性小肠淋巴管扩张(primary intestinal lymphangiectasia，PIL)是一种先天性病变，发病率及确切机制尚不清楚。虽然有一些遗传因素参与发病的报道，但多数病例均为散发性[2]。

内镜是诊断IL的主要方法之一。但传统胃镜和肠镜难以观察全小肠。单气囊或双气囊小肠镜均为有创操作，且无法确保观察到至小肠。近年出现的胶囊内镜(capsule endoscopy, CE)可无创观察全小肠，有助于IL的评价[3]。

目前有关CE下IL的报道不多。我院淋巴外科在乳糜性疾病的诊治方面颇有特色，积累了一定病例，本研究旨在评价PIL患者CE下的表现特点，以期指导临床实践。

1 资料与方法

1.1 一般资料收集2011年3月至2016年7月于我院诊断为PIL且行CE检查的所有患者的临床资料。CE检查前均获取知情同意书。蛋白丢失性肠病的诊断依据低蛋白血症(血清总蛋白<6 g/dl或血清白蛋白<3 g/dl)及锝-99白蛋白成像证实存在肠道蛋白丢失。对明确存在蛋白丢失性肠病，且确定存在典型的内镜表现或活检或手术标本确认存在扩张淋巴管时即诊断为IL[4]。排除继发病因后诊断为PIL。CE检查的禁忌证设定如下：患者<5岁；佩戴起搏器；孕期或哺乳期患者；检查前的影像学检查提示肠腔有明确狭窄。

1.2 检查流程检查流程如下：所有患者检查前进流食24 h后禁食12 h。肠道准备时服用聚乙二醇(4 000 ml分次)或口服电解质溶液(3 000 ml，用于10岁以下的患者)。……