张颖，马婧，吴洋，杜雅丽

1 兰州大学第二临床医学院，兰州730000；2 甘肃省人民医院；3 华中科技大学同济医学院附属协和医院

原发性肾上腺淋巴瘤（PAL）是肾上腺意外瘤的罕见原因，其临床表现多样且无特异性，诊治过程易被忽视造成误诊、漏诊。肾上腺意外瘤（AI）指采用影像学方法检查与肾上腺疾病无关的症状或常规体检时发现的肾上腺肿块，通常直径＞1 cm［1］。不同研究中AI的患病率不同，尸检研究的患病率为1%～9%，放射学研究的患病率为 3%～4%［2］。AI 临床表现多样，以无功能腺瘤为主，占70%～80%，分泌皮质醇腺瘤约占12%，分泌醛固酮腺瘤约占2.5%，嗜铬细胞瘤约占7.0%，肾上腺皮质癌（ACC）约占8.0%，转移癌约占5.0%，还有少见的髓样脂肪瘤和良性囊肿等［3］。肾上腺淋巴瘤可分为原发性、继发性和转移性淋巴瘤，其中继发性多见，原发性较为罕见。本文就PAL 的流行病学特点、发病机制、临床表现、诊治、预后进行综述，以提高临床对PAL 的认识，做到早诊断、早治疗，提高患者生活质量，改善预后。

1 PAL的流行病学特点

1983 年发现了第 1 例 PAL［4］。肾上腺是原发性结外非霍奇金淋巴瘤（NHL）极为罕见的部位，仅占所有原发性NHL的1%，占原发结外淋巴瘤的3%［5］。PAL 以中老年男性为主，男女发病比例为 2：1［6］，双侧肾上腺同时受累多见，双侧PAL 占PAL 患者的75%［7］。目前最常见的组织学亚型为弥漫性大B 细胞淋巴瘤（DLBCL），比例＞70%，多属于非生发中心B细胞表型［6］；T细胞亚型约占10%，其中以外周T细胞淋巴瘤常见（7%），NK/T 型少见［8］；其他组织学类型为B 细胞淋巴瘤（7.03%）、淋巴瘤样肉芽肿（6.49%）、滤泡性淋巴瘤（4.32%）［6］。2017 年 HU等［9］报道首例NK/T细胞型PAL，研究发现NK/T细胞淋巴瘤与EB病毒（EBV）感染关系密切。……