丛梦雪，胡一村，张晓勃，沈雄虎

1延边大学附属医院肿瘤科，吉林延吉136200；2兰州大学第二医院骨科

平滑肌肉瘤是一种由间质平滑细胞引起的少见肿瘤，占所有软组织肉瘤的5%～7%，其中，源自下腔静脉的平滑肌肉瘤较为罕见，比例不足十万分之一[1]。下腔静脉平滑肌肉瘤(IVCL)起源于血管的中膜，在早期阶段局限于静脉壁(附壁生长)，随后通过侵入邻近结构(腔外)或以血栓的形式(腔内)而扩张，其生长方式有静脉内型、静脉外型及混合型三种，其中以静脉外型最常见[2]。该病好发于中老年女性，50～60岁女性患者占75%～80%[3]。迄今为止，尚未发现下腔静脉平滑肌肉瘤的危险因素，有报道称其病因可能与雌激素和孕激素有关[4]。但目前尚未发现可以早期诊断原发性下腔静脉平滑肌肉瘤特定症状，边界清晰的手术切除是惟一治疗方法。现就IVCL手术治疗方法策略作一综述，以期为临床工作提供参考。

1 IVCL的临床表现和诊断方法

由于IVCL的位置隐匿及生长过程缓慢，在疾病早期阶段，IVCL通常无症状或仅引起腹痛和乏力，当疾病到中晚期才引起明显临床症状，临床表现无特异性，主要取决于肿瘤所在部位、大小及生长方式。早期临床上根据肾静脉和肝静脉的解剖位置，IVCL共分为3段，上段(Ⅰ段)，肝静脉至右心房；中段(Ⅱ段)，肾静脉段到肝静脉段；下段(Ⅲ段)，肾静脉以下。综合文献报道，Ⅰ段约占20%，Ⅱ段约占44%，Ⅲ段约占36%[5]。Ⅰ段主要表现为恶心、呕吐、布加综合征、右心衰或体质量减轻。Ⅱ段可表现为腹痛、腹部肿块，当肿瘤侵犯右肾静脉或继发血栓形成时，常伴有肾病综合征或出现血管性高血压。……