董荣荣，迟昆，吴箫，李文杰

青岛市妇女儿童医院检验科，青岛266000

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）又称为噬血细胞综合征（HPS），是由Farquhar 和Claireux 于1952 年首次报道，是一种由于细胞毒性T 淋巴细胞和单核巨噬细胞不受控制的激活、增生，并产生大量炎症因子，导致的一种多器官、多组织损伤的临床综合征。HLH 起病急、病情发展迅猛，病死率高达41.99%［1］。近年，儿童HLH 的发病率逐渐升高，但临床尚无统一治疗指南。目前临床虽对儿童HLH的诊治有了一定的认识，但该病的临床表现多样，部分患儿的早期临床表现常不典型、实验室检查缺乏特异性，极易造成误诊、漏诊。早期识别、诊断儿童HLH 有助于提高患儿预后。现回顾性分析我院收治的6例HLH患儿临床资料，分析其临床特点，探讨有效的诊疗方案。

1 资料分析

选择我院2019年1月—2020年12月间收治的6例HLH患儿，其中3例患儿因咳嗽、发热以支气管肺炎收入当地医院，抗感染治疗效果不佳，随来本院就诊；1 例患儿初诊为“过敏性结膜炎”，抗感染治疗无缓解，复诊本院；2 例患儿因发热，发热时间较长，颈部淋巴结肿大直接就诊于本院。

6 例患儿中男3 例、女3 例；年龄1 岁3 个月～5岁3个月。患儿中1例为”感音性耳聋”，曾行电子耳蜗植入术，其余5例均无基础性疾病；患儿病前均无有毒有害物质以及放射线接触史。

6 例患儿父母均体健，非近亲结婚，均无相关阳性家族史。

6例患儿首发临床症状为手腕部红色皮疹1例、咳嗽1 例、眼睑肿胀1 例，该3 例患儿病情后期均出现发热症状，其余3例患儿首发症状均为发热。……