李萌萌，王亚男，仲 瑞，赵 嵌，鲁莹雪，李光健

临床孤立综合征(CIS)是指由中枢神经系统炎症或脱髓鞘引起的神经系统症状的首次发作，持续时间至少为24 h[1]。据统计，10%的CIS患者可表现为单一脑干症状，如复视、面部麻痹、构音障碍、共济失调等[2]，而癫痫发作比较少见。既往实验研究表明：电或化学刺激脑干被盖特别是中脑网状结构(MRF)可诱发癫痫发作[3]。但目前为止有几例中脑损伤导致癫痫发作的报道均局限在脑血管疾病，本文我们报道1例以癫痫发作为首发症状的中脑CIS。

1 临床资料

患者，女，17岁，在校大学生，因“发作性言语不能、四肢僵硬1 m”于2019年7月18日就诊于我院。患者1 m前无明显诱因出现发作性舌根发硬、言语不能，四肢僵硬，维持一个姿势数秒钟缓解，运动和静止时均可发生，发作时意识清楚，每小时发作20～30次。既往体健，否认相关疾病家族遗传史。体格检查：未见神经系统阳性体征。辅助检查：入院当天头部MRI平扫+弥散(见图1A)：中脑近中线两侧见对称性异常信号。入院后查铜蓝蛋白0.18 g/L(0.2～0.6 g/L)；免疫5项：补体C3 0.63 g/L(0.7～1.4 g/L)；双眼角膜未见“K-F”环；肝肾功、血清铜、甲功5项、红细胞沉降率、风湿3项、抗磷脂综合征抗体、抗中性粒细胞抗体筛查+确证、ANA系列、腹部彩超、头部MRA等均未见异常。腰椎穿刺术检查：脑脊液(CSF)呈无色透明、压力150 mmH2O；常规及生化：氯 130.9 mmol/L(119～129 mmol/L)，余(-)；血清及CSF中枢神经系统脱髓鞘疾病自身抗体结果示：仅于CSF中见到寡克隆带(OB)；血清及CSF自身免疫性脑炎抗体、副肿瘤综合征抗体均为阴性。24 h脑电图(EEG)(见图2A)：发作间期额区-额中线区见较多棘慢波、尖慢波，前头部著，有泛化。……