崔明月，夏彬凤，王鹤儒，尹 霞

（吉林大学第一医院心血管内科，长春 130021）

1 病例报告

患者男性，48 岁，主因“胸闷、气短3 个月”入院；患者缘于3 个月前无明显诱因出现胸闷、气短，活动后加重，活动耐力进行性减退，近1 个月上述症状较前明显加重，偶有心悸及夜间阵发性呼吸困难，就诊于当地医院行冠状动脉造影检查未见异常，诊断为“不明原因心力衰竭”，给予相应治疗后未见好转；近期有进行性骨痛，以髋关节为主。既往无原发性高血压（高血压）、糖尿病病史；有吸烟史30 年，约20 支/d。查体：无颈静脉怒张、皮肤巩膜黄染及巨舌症，轻触皮肤出现瘀斑；脉搏90 次/min，血压96/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。正常心界，心率90 次/min，节律规整，各瓣膜听诊区未闻及额外心音及杂音，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。辅助检查：N 末端脑钠肽前体（N-terminal brain natriuretic peptide precursor，NT-proBNP）4 080 pg/mL，肌钙蛋白I 0.186 ng/mL；心电图：窦性心动过速，胸导联低电压，V1～V3导联呈QS 波，左前分支传导阻滞。动态心电图检查：偶发房性期前收缩部分成对出现；短阵房性心动过速；阵发性心房扑动伴2：1 传导；阵发性心房颤动伴快速性心室反应；偶发室性期前收缩。超声心动图示左心房内径为33 mm，左心室舒张末期内径为47 mm，室间隔为12 mm，左心室后壁厚度为12 mm，左心室短轴缩短指数为25%，射血分数（ejection fraction，EF）为50%，左心室壁增厚，左心室各节段搏动幅度弥漫性轻度减弱，以室间隔减弱为著，回声不均匀，为心肌淀粉样变性。为明确诊断，完善相关检查，血清蛋白电泳：总蛋白为50.6 g/L，白蛋白为57.6%，α1 球蛋白为6.1%，α2 球蛋白为13%，风湿三项、免疫五项、抗核抗体系列、抗中性粒细胞胞浆抗体、血清及尿免疫固定电泳、24 h 尿微量白蛋白、24 h 尿轻链KAPPA，LAMBDA 定量、血清游离κ链+λ链未见异常。……