王若冰 罗亚萍 郜晨静 潘利敏

(河北中医学院研究生学院2018级硕士研究生，河北 石家庄 050091)

原发性轻链型淀粉样变(primary light chain amylodiosis,pAL)是一种临床罕见病，多由于异常折叠蛋白聚集沉积所致，可累及心脏、肾脏等多个器官，临床表现复杂，生存期短，西医治疗常以对症和基础治疗为主，治疗效果欠佳，中医药治疗往往能够发挥其优势。高社光，主任中医师，教授，全国名中医，第四批全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师。高教授临证灵活运用经方，强调整体辨治，在中医理论的指导下，中西医结合治疗心肌淀粉样变1例，取得了较好的临床疗效，总结如下。

1 病例介绍

张某，男，60岁。2019-02-01初诊。主诉：间断胸闷憋喘16个月，加重5个月。现病史：患者2017-10饮酒后夜间出现胸闷憋喘，伴心悸，不能平卧，自测心率>150次/min，就诊于中国人民解放军总医院急诊科，查心电图示V1～V3ST段抬高，心肌酶检查示肌钙蛋白升高(具体数值不详)，考虑“急性心肌梗死”。既往有慢性阻塞性肺疾病、左肾结石取石手术病史。予抗血小板聚集、扩张冠状动脉、降脂治疗，症状好转。后偶有活动后胸闷气喘，休息5～10 min可自行缓解。2018-08活动后胸闷喘憋逐渐加重，偶有双下肢对称性轻度凹陷性水肿，夜间不能平卧，活动耐量下降，步行300 m、爬楼梯2层即出现喘憋。2018-11-22就诊于北京大学人民医院，完善相关检查后，考虑心肌淀粉样变可能性大，未做病理及治疗，随后病情继续加重。2019-01-15就诊于北京协和医院，经心肌病理等相关检查，诊断为原发性系统性轻链型淀粉样变(轻链λ型，mayo 04分期2期，mayo 12分期2期)，心肌受累；心……