曹宝岑，李开为，刘盛

（黄石市中心医院，湖北 黄石 435000）

0 引言

垂体柄阻断综合征（PSIS）是指垂体柄缺如或明显变细，下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄输送到垂体前叶，致垂体前叶发育不良，同时合并垂体后叶异位所致的临床系列症候群[1]。常表现为生长激素等垂体激素缺乏引起的身材矮小、发育迟缓等。PSIS是一种罕见的内分泌疾病，发病率为0.5/10万[2]，男性发病率高于女性，多无家族史。致病机制尚不明确，围产期损伤和先天遗传因素可能是导致PSIS的原因。现对本院近期收治的1例以低血糖起病的PSIS患儿进行回顾性分析，以提高临床医师对本病的认识和诊治能力。

1 临床资料

患儿，女，6月龄；因“呕吐1天伴精神差半天”入院；患儿于1天前无明显诱因出现呕吐，昨日呕吐胃内容物4次，呕吐物不含咖啡渣样物，呈喷射状，吃奶后明显，家属未行特殊处理，今日凌晨再次呕吐3-4次，稍流涕，有疑似抽搐1次，表现为双手抖动，持续约几秒钟，伴明显精神差、拒奶，无发热，无咳嗽，无皮疹，家属遂至当地医院就诊，后建议转我院进一步诊疗，门诊以“呕吐待查：颅内感染？”收入院，患儿自起病以来，精神、食欲差，大便稀，小便量少。既往有先天性心脏病史（2019-01-07 外院彩超示室间隔缺损（2.4 mm，嵴下型）；出生后10天发现有低血糖史。

患儿系第2胎第2产，出生体重2.9kg，孕41周，顺产，母乳喂养，抬头3月，至今不会坐；家族史：非近亲，否认遗传代谢病史。

入科查体：嗜睡，刺激反应差，双侧瞳孔等大等圆，对光反射迟缓，呼吸稍促，40次/分，前囟隆起，面色偏灰，全身无皮疹，唇红，咽红，颈软，心肺听诊可，腹软，无包块，四肢末稍暖，CRT＜3秒，巴氏征可疑阳性。……