孙连杰 王琳洁 杨小朋

黑色素瘤为高度恶性肿瘤，起源于黑色素细胞，主要发生于皮肤、黏膜（消化道、呼吸道和泌尿生殖道等）、眼葡萄膜及软脑膜等组织[1]。颅内恶性黑色素瘤（malignant melanoma, MM）是中枢神经系统较罕见的一种肿瘤，预后差，可分为原发性和继发性。颅内原发性MM 占颅内原发肿瘤的0.18%～0.56%，颅内继发性MM 占颅内转移瘤的2%～7%[2]。颅内原发性MM 罕见，临床表现缺乏特异性，术前多误诊。本文就颅内原发性MM诊治进展进行综述。

1 临床特点

原发性颅内MM主要由起源于神经嵴的软脑膜黑色素细胞发展而来，可见于脑底部、脑室、视交叉、脑叶的沟裂、脑干网状结构、黑质、蓝斑和脉络膜等部位，特别是延髓的腹外侧最为多见[3]。原发性颅内MM 通常单发，生长缓慢，在任何年龄阶段均可发生，但绝大多数发生于成人，好发年龄段为45～50岁。MM 存在雌激素受体，与雌激素结合后能抑制肿瘤生长，因此，男性多见[4，5]。颅内MM不具有特殊性的临床表现，常见的临床表现[6，7]：当侵犯脑膜时，可表现为脑膜刺激征及癫痫发作；当侵犯脑实质时，因肿瘤生长部位不同而出现相应的头痛、偏瘫、失语、精神障碍等；当肿瘤生长在颅底时，可以表现为颅神经受损症状，包括视力、听力减退以及意识障碍、面部或肢体麻木等；如果肿瘤随脑脊液循环播散至蛛网膜下腔引起脑脊液循环障碍，则会出现脑积水。肿瘤亦可以由于出血而表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿[8]。颅内原发性MM最常误诊为脑膜瘤，其次为胶质瘤，也常被误诊为脑出血或血管畸形，其他误诊包括垂体腺瘤、神经鞘瘤、炎症，因此，颅内原发性MM 应主要与误诊率较高的脑膜瘤、胶质瘤及脑出血或血管畸形鉴别。……