雒 拓，刘晓萍

（1.陕西中医药大学，陕西 咸阳 712046；2.陕西中医药大学附属医院，陕西 咸阳 712000）

A为凝血因子Ⅷ缺乏，B为凝血因子Ⅸ缺乏，均由相应凝血因子基因突变引起。重型血友病儿童多于2岁左右发生关节出血，此后反复的关节出血导致慢性血友病关节炎进而因关节畸形而残疾，几乎是血友病患者的共同结局。中医根据血友病临床表现将其归属于“血证”范畴。本文通过整理中医古籍对该病的认识，结合小儿“肝常有余、脾常不足”的生理特点，从肝脾论治儿童血友病，为该病治疗找到新的思路。

1 病因病机分析

《三因极一病证方论·失血叙论》曰：“血之周流于人身荣、经、府、俞，外不为四气所伤，内不为七情所郁，自然顺适。”文中认为外邪入侵和情志失常是导致出血的主要病因。小儿肝常有余，是指肝气、肝阳有余，“气有余便是火”，小儿“纯阳”之体，本就易从热化，故小儿外感六淫或内伤情志，皆易导致肝郁化火，火热迫血妄行而致出血。根据五行生克关系，肝属木，脾属土，木克土，故肝病可传脾，加之小儿脾常不足，稍有饮食失宜，易致脾失健运，气血化生乏源而脾气虚弱，脾气虚则不能统摄血液循行于脉内而致出血。故肝郁、脾虚是导致血友病患儿反复出血的重要原因。

2 与肝脾的关系

《素问·调经论》曰：“肝藏血。”肝主藏血是指肝脏可贮藏血液，对人体各部分血量的分配有调节作用，可防止出血。肝亦主疏泄是指肝具有疏通、调节全身气机的生理作用。气机通畅，血液才能正常运行而不溢出脉外，故肝有收摄血液作用。

《难经·四十二难》曰：“脾主裹血。”脾主统血是指脾有统摄血液在脉中正常运行而不致溢出脉外的作用。脾气健运，则水谷精微化源充足，气亦充盈，气旺则能固摄血液，使血行脉中而不外溢。

肝与脾的关系，主要体现在血液的调控及消化吸收的协同方面。肝主藏血，可贮藏血液及调节血量，亦主疏泄，调畅气机保证血液正常运行，同时可分泌胆汁，促进脾之运化，使气血化生有源；脾主运化，脾气健旺，气血化生有源，肝有血可藏，有利于肝之疏泄，亦主统血，统摄血液不溢出脉外，两者配合才能保证血液的生成与正常循行。

3 病案举例

患儿，男，8岁，不明原因突然出现左侧肘关节红肿伴有疼痛，局部皮肤灼热，心情抑郁，沉默不语，易怒，口苦，不思饮食，舌淡，苔薄白，脉弦细，患儿自幼关节部位反复出现不明原因肿胀予以输注血浆治疗后可缓解，患儿哥哥患有血友病在西京医院就诊时诊断，诊断：血友病，证型：肝郁化火，血热妄行，治法：疏肝泻火，凉血止血，柴胡10 g，香附10 g，黄芩8 g，栀子10 g，丹皮10 g，小蓟 8g，大蓟8 g，茜草8 g，麦芽8 g，神曲8 g，3剂，每日一剂，水煎服。

二诊时患儿左侧肘关节肿胀明显减轻，疼痛、灼热消失，情绪明显好转，饮食欠佳，治法：益气健脾，活血化瘀，

一周后电话随诊家属诉患儿左侧肘关节肿胀完全消退，情绪良好，饮食恢复。

按：患儿心情抑郁，易怒、口苦，故考虑肝郁化火，火热迫血妄行而致出血，《医贯·血证论》曰：“血随乎气，治血必先理气”。故初诊用柴胡、香附疏肝理气，黄芩清肝泻火，栀子、丹皮清热凉血，小蓟、大蓟、茜草凉血止血，小蓟、大蓟、茜草、丹皮亦可化瘀，可达止血不留瘀之效，神曲、麦芽健脾和胃。二诊患儿出血已止，余肿未消，故亦黄芩、党参、白术益气健脾，摄血生血，白芍养血调经、平抑肝阳，当归、川芎行气活血化瘀，地龙活血通络化瘀，鳖甲滋阴潜阳，软坚散结可促进瘀血消散。

4 结 语

儿童期是治疗血友病的关键，如果在儿童期有效控制出血次数，血友病孩子也可健康成长。目前西医对于血友病的主要治疗方法是输注凝血因子或血浆等替代疗法，治疗费用昂贵。多数血友病患儿因反复发病不能正常上学及参加集体活动，患儿心理发育受到严重影响。中医结合小儿“肝常有余、脾常不足”的生理特点，从肝脾论治儿童血友病，认为小儿肝常有余，易受外邪和情志因素影响，导致肝郁化火，肝病传脾，加之小儿脾常不足而致脾气虚弱，血液妄行而致出血，治疗以“疏肝健脾、凉血化瘀”为法，取得较好疗效。中医治疗既可以减少血友病患儿输血治疗次数，降低感染风险，又通过益气健脾，增强患儿免疫力，减少外邪侵袭而发病，为治疗儿童血友病提供新的方法。