李森 景红梅

每年的4月17日为“ 世界血友病日”。血友病也是一种罕见病。每年这天，世界血友病联盟都会举办活动，希望唤起大众对于血友病的正确认知。

血友病患者是这样一个人群，他们如同“玻璃人”般脆弱，小小的磕碰就可能导致血流不止、落下终身残疾甚至致命。据估计中国血友病患者在10万人左右，但目前登记病例尚不足2万人，这一巨大差异表明人们对血友病可能仍较为陌生，且认识上可能普遍存在误区。下面说说血友病患者治疗的三个关键点：发现、新的治疗方式和政策保障。

血友病“传男不传女”

血友病为一种X性染色体隐性遗传性疾病，大约有2/3的患者有明确的家族史。遗传特点为“传男不传女”，即男性发病，女性不发病但携带致病基因。

血友病患者多表现为关节或肌肉软组织出血，导致相应部位的疼痛、肿胀，若未及时治疗，则会反复出血从而导致相应关节损伤、畸形、假瘤形成等后遗症。而血友病患儿常常从1岁左右开始发病，所以一旦发现有上述症状，应警惕血友病的可能。

特别是家中已知有血友病遗传基因的男孩家长，更应该警惕血友病的可能性，如果发现异常请尽快到医院就诊并进行相关检查予以确诊。

新治疗方式的希望

目前我国血友病的治疗药物仍然以输血浆和重组的凝血因子为主。根据相应的凝血因子缺乏类型，A型血友病使用凝血因子FVIII治疗，B型血友病使用凝血因子FIX治疗，伴有抑制物形成的患者使用凝血因子VII或凝血酶原复合物进行治療。……