赵立军，范俊英，王彩丽，刘 丹

[1.内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院神经外科，内蒙古 包头 014010；2.包头医学院神经外科疾病研究所(转化医学)；3.内蒙古自治区骨组织再生与损伤修复工程技术中心；4.内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院肾内科]

IgG4相关性疾病 ( IgG4-related disease，IgG4-RD) 是一种免疫介导的纤维炎症性疾病，可致多器官受累并产生肿块、组织损伤和器官衰竭[1]。绝大多数IgG4-RD患者IgG4明显升高。当IgG4相关性疾病累及肾脏时即称为 IgG4 相关性肾病(IgG4-related kidney disease，IgG4-RKD)。IgG4相关性肾病的形式多种多样，最容易累及肾小管间质[2]，此即为 IgG4 相关性小管间质性肾炎(IgG4 -related tubulointerstitial nephritis，IgG4-TIN)[3]。IgG4-TIN于2004年被报道[4]，近10余年逐渐受到关注。目前文献报道的 IgG4-RKD病例数较少。本文报告IgG4相关性肾病合并血管炎一例，以提高对本病的认识及诊疗水平。

1 一般资料

男性患者，63岁，2个月前无明显诱因自觉周身乏力、食欲欠佳，伴双下肢麻木，自行口服胃药(药名不详)治疗(效果欠佳)。1个月前症状加重，于当地防疫站查“布氏杆菌病试验”阳性，给予“利福平、多西环素”等治疗，服药后症状加重，自服中药治疗，后出现水肿、尿量减少(具体不详)。2天前于当地医院化验血清肌酐1 788.1 μmol/L，为进一步治疗转入我院。既往体健。入院后检查：(1)血生化：谷丙转氨酶 10 U/L、谷草转氨酶18 U/L、白蛋白17.3 g/L、球蛋白38.1 g/L、尿素氮37.1 mmol/L、血清肌酐1 462 μmol/L、二氧化碳结合力15.1 mmol/L、血糖2.1 mmol/L。(2)免疫球蛋白：IgG1 8.51 g/L、IgG2 3.72 g/L、IgG3 0.29 g/L、IgG4 3.63 g/L(1.0-2.1 g/L)，补体C3 0.741 g/L。(3)血沉151 mm/h、铁蛋白1 158.0 ng/ml、铁11.8 umol/L、甲状旁腺激素158.5 pg/L；(4)ANCA： 1∶320，MPO 阳性、余阴性，抗GBM阴性、ANAS 阴性。(5)腹部彩超：双肾大小正常，回声增强，右肾结石，腹腔积液，阑尾炎。(6)肺CT示：肺炎。(7)布氏杆菌病试验：阳性。……