吴主强，曹婷，余杨红，丁山

(1.江西省儿童医院放射科，南昌330006；2.江西省高安市人民医院超声科，高安330800）

先天性心脏病(CHD)合并气道异常是危及患儿生命的重症之一，以气道狭窄多见[1]，多数由增大的心脏压迫及大血管畸形所致[2-4]。 术前常被心脏疾病掩盖而忽略，术后因撤机困难、反复喘息及呼吸困难时才引起临床医生的注意， 最后造成病情进展快，病死率高[5]。多层螺旋CT 及三维重建技术已能明确气管支气管狭窄部位及原因[6,7]，本研究利用多排螺旋CT 的优势回顾性分析了我院确诊先天性心脏病合并气管支气管狭窄患儿的影像表现，探讨两者之间的相互关系，为临床确诊心血管畸形伴发气道狭窄明确病因和治疗方案的选择上提供参考。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取我院2018 年1 月-2020 年5月间以经咳嗽、发热、反复咳喘、气促为主要原因就诊， 其后经心脏超声和64 排螺旋CT 检查确诊心血管畸形且合并气管支气管狭窄的患者共46 例，其中男30 例，女16 例，年龄6d-10 岁，平均年龄1.07 岁。 入组标准：所有病例须有心脏超声和螺旋CT 检查，对所选取病例进行规范化重组。

1.2 CT 检查方法 采用GE Light-Speed VCT 扫描仪， 年龄小或不合作患儿于检查前口服10%水合氯醛镇静剂（0.5ml/kg）镇静后在平静呼吸状态下扫描，对年龄大的合作患儿进行呼吸动作训练，于吸气后屏气完成扫描， 使用高压注射器经肘静脉按1.5-2.0ml/kg 体重静脉注射对比剂碘海醇，所有CT检查均采用非心电门控容积扫描， 扫描时采用人工智能触发系统，将感兴趣区置于主动脉根部，触发阈值设为100-120Hu， 扫描范围自胸廓入口处至膈下5cm。扫描参数：管电压100-120kV，管电流100-300mAs，螺距0.984，常规扫描层厚5mm、层距5mm； 对原始数据采用层厚0.625mm、 间隔0.625mm 标准算法重建， 重建后将数据传至GE4.5工作站，进行图像三维后处理，主要包括多平面重组 （MPR）、 最小密度投影 （MinMIP）、 容积再现（VR）和表面遮盖显示（SSD），以清楚显示心脏大血管和气管支气管的关系轮廓为准。

1.3 图像分析及观察内容 由2 名心血管方向的影像诊断医师对重组图像进行共同判读和观察，观察气管支气管狭窄部位， 先心病的类型及所致气道狭窄的病因。 以气管狭窄的位置分型：Ⅰ型：气管上段狭窄，位于主动脉弓层面以上；Ⅱ型：气管下段狭窄， 位于主动脉弓层面与隆突分叉层面之间；Ⅲ型：左/右主支气管狭窄；Ⅳ型：同时有气管和主支气管狭窄发生。

图④，⑤男，3 月12 天，右室双出口、室缺、右位主动脉弓、右侧上叶气管- 支气管、气管下段狭窄病例。VR 及MinIP 图显示右肺上叶支气管起源于气管下段，气管下段狭窄

图⑥-⑧女，1 岁4 月，室缺、左主支气管狭窄病例。 图6,7 MPR图显示左心房上方左主支气管受压变细，图8 VR 图显示左主支气管下壁受压见弧形压迹

2 结果

2.1 气管狭窄分类情况 46 例患儿按气管狭窄位置分型：Ⅰ型气管上段狭窄3 例（7%，3/46），图①-③；Ⅱ型气管下段狭窄7 例（15%，9/46），图④、⑤；Ⅲ型主支气管狭窄29 例（63%，27/46），图⑥-⑧；Ⅳ型气管及支气管狭窄者7 例（15%，7/46），图⑨、⑩； 所有患者中有4 例并发了其他气管支气管异常，包括气管憩室1 例、支气管闭锁3 例。

2.2 气管支气管狭窄病因分类

2.2.1 46 例气管支气管狭窄患者按心血管畸形病因类型不同可分为非紫绀型、紫绀型、梗阻型及血管环（表1，2），其中非紫绀型共17 例：主要包括房间隔缺损（ASD）1 例，室间隔缺损（VSD）6 例，动脉导管未闭（PDA）5 例，冠状动脉起源异常2 例，部分性肺静脉异位引流（PAPVC）1 例，右位心1 例，主-肺动脉间隔缺损1 例；紫绀型10 例：主要包括法洛四联症（TOF）3 例，肺动脉闭锁1 例，单心室2例，完全性肺静脉异位引流（TAPVC）2 例，右室双出口（DORV）2 例；梗阻型10 例：包括主动脉缩窄（COA）8 例，肺动脉瓣狭窄（PS）1 例，左肺动脉狭窄1 例， 血管环异常共9 例， 包括肺动脉吊带4例，右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉2 例，双主动脉弓2 例，无名动脉综合征1 例。

2.2.2 46 例心血管畸形分为复杂型和非复杂型先天性心脏病（CHD），将以上畸形中PAPVC、TOF、PA、TAPVC、单心室、DORV 归类为复杂型CHD，其他病例中如ASD、VSD、PDA 等单一或以上畸形均归为非复杂型CHD， 复杂型先心病合并气管支气管狭窄的发生率高于非复杂型先心病（表3）。

图⑨，⑩男，7 天，主动脉弓缩窄、室缺、房缺、肺动脉吊带、气管及支气管狭窄、闭锁、右肺发育不良，支气管镜诊断右主支气管闭锁病例。图9MinIP 图显示气管及支气管狭窄、右主支气管远端闭锁，图10 VR 图显示肺动脉吊带畸形

表1 46 例气管支气管狭窄患者的心血管畸形病因分类

3 讨论

先天性心脏病(CHD)的发生常掩盖了气道的异常症状， 临床上通常将先天性心脏病患儿出现的气促、气喘、反复呼吸道感染、呼吸衰竭等症状归结为心肺功能不全、肺炎、缺氧等因素造成，其后在不能控制呼吸道感染、长期肺不张/肺实变、插管困难或术后撤机困难时才考虑是否有气道病变的存在， 因此先心病合并气管支气管异常的早期识别对于临床治疗有非常重要价值[8]。

表2 不同类型心血管病所致气管支气管狭窄发生率

表3 两种类型CHD 气管支气管狭窄的发生率情况

3.1 先天性心脏病合并气管支气管异常的发生及临床特点 从胚胎发育学说上分析先天性心脏病与气道异常的发生有一定的相关性， 循环系统起源于中胚层中的脏壁中胚层，孕3-8 周发生，呼吸系统起源于原始消化管的内胚层， 发生在孕4-7或8 周，脏壁中胚层覆盖在内胚层的外面，将分化为呼吸系统的血管及肌组织， 所以两者在胚胎期的空间与时间发生上有密切联系， 畸形发生的致病因素可能同时影响两者发育， 因此先心病患儿气道异常的发生比例较非先心病患儿高[1,9]。本研究中选取的先心病合并气管支气管异常的46 例患者常见的临床表现有反复咳喘、气促、两肺可闻及喘鸣音的症状，其表现缺乏特异性，容易漏诊。 但近年来随着多层螺旋CT 技术的成熟，先心病合并气管支气管的异常检出率也大大提高。

3.2 气管支气管狭窄的分型及病因分析 先天性心脏病合并气道异常的类型多种多样， 大多数学者认为气道狭窄最多， 但是目前对于气管狭窄的分型还没有统一标准， 文献上关于分型分期有一定影响的主要有3 种方法[10-12]：Grundfast 等根据狭窄长度、管腔直径、管壁形态将气管狭窄分4 期；⑵Cotten 等依据管腔狭窄的程度、声带可视度分为4 期；⑶MeCaffrey 等根据狭窄部位与声门、环状软骨位置的关系、狭窄段长度分为4 期。 但由于儿童处于生长发育阶段、不同年龄段的差异较大，因此其分型应综合考虑。 本研究是根据多层螺旋CT 表现，以气管狭窄位置不同分为4 型：气管上段狭窄（Ⅰ型）；气管下段狭窄（Ⅱ型）；主支气管狭窄（Ⅲ型）；气管及支气管均狭窄（Ⅳ型）。 本组中Ⅲ型气管狭窄的发生率较高，占所有病例的63%（29/46），其原因主要是由于左主支气管位置及其周围组织解剖关系，被增大的左心房或增粗的肺动脉压迫所致。

本研究将心血管畸形病因分为非紫绀型、紫绀型、梗阻型及血管环，不同类型心血管病所致气管支气管狭窄发生率情况也不同， 非紫绀型发生率最高，此类先心病主要包括室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等， 这类充血类先心病大多数导致肺动脉高压的发生而使肺动脉明显增粗，最后导致主支气管受压变窄，这一结果与曾双林[9]等人研究相似， 他们发现先心病患儿中有室缺的患儿合并支气管异常的比例明显高于无室缺者；本研究又将所有病例分为复杂性和非复杂型先心病进行分析， 发现复杂型先心病合并支气管狭窄的发生率高于非复杂性先心病， 作者推测复杂型先心病由于心脏病发生的种类复杂多样， 从胚胎学上分析可能间接影响了气道发育异常的发生，其中复杂型先心病患儿气管狭窄的发生大多数还是与肺动脉增粗及血管环的压迫相关。

作者认为儿童先天性心脏病容易伴发气管支气管狭窄， 狭窄部位主要位于左主支气管及气管下段， 最易导致气管支气管狭窄的是复杂型/非紫绀型先天性心脏病。 临床上先心病患儿出现喘鸣音、反复呼吸道感染及气促症状时，应高度警惕是否有气管受压或者狭窄的发生，螺旋CT 三维重建能确诊气管狭窄的部位及狭窄情况， 准确诊断有助于患儿及时治疗，提高患儿存活率。