韩永梅 孙开宇 李汉东

关键词：肺肿瘤;上皮样血管内皮瘤;诊断;治疗;预后

【中图分类号】R322.1   【文献标识码】A   【文章编号】1673-9026（2020）06-241-02

肺上皮样血管内皮瘤（pulmonary epithelioid hemangioen-dothelioma，PEH）是一种罕见的血管内皮来源的介于血管良性肿瘤与肉瘤之间的肿瘤，呈低度恶性，最常发生于肝脏（21%），其次是肝和肺同时受累（18%），肺单独受累（12%），骨单独受累（14%）[1]。因此疾病临床症状及影像学表现不典型，确诊多依靠组织细胞学及免疫组织化学检查，临床上极易漏诊或误诊，现将我院收治的一例PEH病例，结合相关文献，对该疾病临床特点、治疗方案及疾病预后进行总结，以提高临床医生对该疾病的认识。

1  病例资料

患者男，50岁，因“咳嗽20余天”入院，咳嗽不剧烈，伴咳痰，量少，偶带血丝，为鲜红色，咳嗽时偶有左侧胸痛，无发热、胸闷、憋气及呼吸困难等。既往体健。外院胸部CT示：右肺上叶占位并阻塞性肺炎、肺不张，双肺多发小结节。入院后查体：T36.8℃，P78次/分，R18次/分，BP138/67mmHg，聽诊右肺呼吸音略低，左肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音。辅助检查：NSE：17.14ng/ml;余常规、生化等均无异常。入院后胸部CT如下图：

诊断意见：右肺上叶占位并阻塞性肺炎，考虑恶性，建议进一步检查;双肺结节影，不除外转移瘤;胸椎转移瘤不除外

因患者CT提示怀疑骨转移瘤，行全身骨扫描：第七胸椎放射性分布异常增高，考虑为骨转移瘤。

结合患者病情及胸部CT，初始考虑肺恶性肿瘤的可能性大，行气管镜检查，镜下所见如下图：

在病变处取组织活检并毛刷，病理回报：（右肺上叶活检）间叶组织瘤，结合免疫组化符合上皮样血管内皮瘤（低度恶性）。……