由春梅 孙文静 黄流清 方琪

(1海军军医大学第三附属医院神经内科，上海 200438；2苏州大学第一附属医院神经内科)

脑淀粉样血管病(CAA)是一个年龄相关的脑小血管病，此病有反复脑出血等风险，虽经治疗会遗留肢体瘫痪、智能下降等影响其生活质量，严重可危及生命。目前此病具体发病机制不详，主要考虑与β-淀粉样蛋白(Aβ)生成过多、清除障碍有关，临床表现多样，如短暂性局灶性神经系统症状发作，易误诊为短暂性脑缺血发作，但两者治疗上截然不同，如果对CAA患者进行抗血栓治疗，增加其脑出血风险，故临床上有必要对其进行识别，且其影像学磁共振成像(MRI)上有多种表现，诊断主要是依靠改良Boston标准，治疗上权衡利弊应用抗血小板聚集、他汀类药物，本文主要介绍其多种临床表现、影像特征、治疗，拟提高临床医生对其识别。

1 发病机制

CAA特征是Aβ沉积在皮层和软脑膜血管管壁上，主要累及小、中动脉、微动脉、毛细血管、静脉〔1〕,CAA最初发生在脑膜血管上〔2〕，而阿尔茨海默病(AD)是Aβ沉积在脑实质上，β-淀粉样前体蛋白被蛋白水解酶切割产生Aβ，AD主要产生Aβ42，而CAA主要产生Aβ40。CAA根据Aβ沉积位置，分为CAA 1型和 2型，2型更常见，1型Aβ沉积在皮层的毛细血管、软脑膜和皮层的动脉、小动脉、静脉、小静脉，2型无Aβ沉积在皮层毛细血管，CAA 1型和载脂蛋白(Apo)Eε4 等位基因相关，CAA 2型和ApoEε2等位基因相关〔3〕。但Matsuo等〔4〕研究未发现CAA 1型和2型与ApoE等位基因相关。

1.1遗传性CAA CAA分为遗传性和散发性，遗传性CAA发病年龄早，目前发现遗传性CAA〔5〕有遗传性……