耿美满 卢伟

单侧聋(single-side deafness,SSD)为非对称性听力损失(asymmetric hearing loss,AHL)，即患耳听力极差，对侧耳听力正常或接近正常。2015年欧盟统一认可的人工耳蜗植入适应症中对SSD的定义为患耳纯音听阈显示为重度或极重度感音神经性听力损失，而健耳听阈(0.5、1、2、4 kHz纯音的平均听阈)≤30 dB HL[1]。SSD病因较多，包括听神经瘤、梅尼埃病、腮腺炎、突发性聋等，其总患病率为12 /10万～27/10万[2]；英国每年SSD患者新发病例约有7 500例[3]。正常情况下，人们依赖双耳进行聆听，双耳聆听可以帮助人们在复杂的声学环境中识别出有效的信息，有作者将其命名为“鸡尾酒会效应”[4]。在安静环境或声音强度足够大时，单耳听力与双耳听力言语识别能力差别不大，但当声音强度有所减低时，单耳听力较双耳听力言语识别能力下降明显，故SSD患者在生活中会面临一系列问题，主要表现为：①噪声环境中的言语识别率降低；②头影效应所带来的言语识别困难；③声源定位能力差[5]，这些问题会加大SSD患者在社会生活中被边缘化的可能性，使其生活质量下降。本文对近年来SSD患者的干预策略及效果评估研究进展进行综述，以更好地指导SSD患者选择最有效的助听手段。

1 SSD的测试方法

SSD患者在生活中面临的主要困难还是在噪声环境中的言语识别能力和声源定位能力较正常人下降，故对SSD患者进行噪声下的言语测听及声源定位能力测试可帮助患者进行助听器验配及效果评估。2016年多国专家在建立统一的SSD研究测试框架的专家共识中，提出了对于SSD患者和不对称性听力损失(asymmetric hearing loss,AHL)患者佩戴助听器效果的测试评估框架，即为一种组内受试者纵向对比的前瞻性实验设计，受试者随机分成2组，分别试用双侧对传式骨导助听器(bilateral contralateral routing of signal-hearing aid,BiCROS-HA)和软带骨传导装置(bone-conductive devices,BCDs)3周之后，对调再试用另一装置3周。在两种装置使用结束时，给受试者以下选择：继续使用(Bi)CROS—HA装置，实施BCD植入手术，转向植入人工耳蜗，或者不接受所有处置手段[6]。

1.1噪声下的言语测听 噪声下的言语测听均以信噪比(signal-to-noise ratio,SNR)作为自变量，常用信噪比损失(SNR loss)、信噪比识别阈(speech recognition threshold)和特定信噪比下的言语识别率(speech recognition score)来评估患者在噪声下的言语感知能力，主要作用为：①完善鉴别诊断信息，评价听觉中枢及语言处理中枢的功能；②指导助听器选配和评估康复治疗效果[7]。噪声与言语声可来自不同方位，方式多样，较常用的三维空间构型测试方法为：言语声和噪声均自前方(0°方位)给出，以测试双耳整合效应；言语声自前方给出，而噪声从患侧给出，以测试双耳抑噪效应；言语声在患侧给出，而噪声自正常听力侧给出，以测试头影和噪声抑制的结合效应。临床上对于测试标准是用言语识别率还是识别阈，尚无统一标准，但均可评估各干预措施的收益与不足。

1.1.1噪声类型 常用的竞争噪声类型：①言语谱噪声：a.模拟言语频率特征的低频较强、高频较弱的宽带噪声；b.对白噪声进行滤波处理后获得的噪声；②多人语噪声：是一种波动性噪声,它对言语信号的掩蔽作用主要体现在能量掩蔽和信息掩蔽[8]。4人谈话噪声最贴近日常聆听环境,常用于评估助听装置的降噪算法和听力损失者噪声下言语识别能力。由于更多人谈话噪声的信息掩蔽作用较弱而能量掩蔽较强,应用范围更广[9]。由郗昕等[10]研发的“心爱飞扬”言语测听软件中的噪声下中文言语识别测试(bamford-kowal-bench speech in noise,BKB-SIN)语句所采用的即为4人中文谈话混叠而成的噪声，而中文普通话矩阵式(Mandarin Chinese matrix,CNMatrix)语句所匹配的噪声则是将每一个矩阵式语句通过长短不一的静音间隔连接起来，形成一个约2.5 min的语段，该语段至少要四倍于语句的时长，将这样形成的若干语段(至少30次)叠加起来，则可以形成没有强烈波动的准稳态噪声[11]，实际上类似于言语谱噪声。

1.1.2言语测听材料 言语测听材料是评价噪声中患者言语可懂度的一种重要的测量工具。常用的言语测听材料有矩阵式语句(MATRIX)、噪声下的言语测试(hearing in noise test, HINT)、BKB-SIN 等。MATRIX语句就包括俄语[12]、意大利语[13]、芬兰语[14]以及中文[11]版等，但其句式结构基本一样，同为主语+动词+量词+形容词+宾语名词，其优点为：①贴近日常生活，句式结构整齐，排除了认知及语言水平上的差异；②每一语法成分有10个可选词，共105种组合，排除了记忆效应，可以重复测量；③可适用于开放式和闭合式测试；④信度高，敏感度高；⑤可在安静和噪声条件下测试言语识别率和识别阈[11]。同样，HINT自1994年美国耳科研究所开发以来[15]，也被多国学者编辑成各种语言版本；HINT是以短句作为测试材料，具有日常交流言语的动态特点。BKB测试为开放性测试，以英国听力学家Bench、Koval、Bamford 的姓氏首字符(BKB)命名，这是一套专为英国儿童使用的短句，鼓励儿童复述所听到的字词，计算正确识别的百分率[15]，后基于此发展了多种噪声下语句测听材料，如英文版HINT[10]等，同样具有高信度、高敏感度。

1.2声源定位能力测试 指受试者对声源空间位置的判定，包括对声源的方位角、距离以及运动声源运动速度的判定[16]。由于SSD患者缺少耳间时间差(interaural time difference，ITD)和耳间强度差(interaural level difference，ILD)信号来编码水平方位角，故声源定位能力较正常人差[2]。声源定位能力的评估常采用：①角度偏差法，指认声源与实际声源之间偏差的角度的均方根(RMS Error)作为观察指标[16]，是研究声源定位能力绝对精确度的一种方法；②角度辨别阈测试法：用来描述声源定位的空间分辨力，测试两个相同声源可被受试者辨别的最小间隔角度，即水平方向两个声源连续发声时，受试者刚能辨别的两个声源最小的间隔角度，进而评价患者的声源定位能力[17]。

2 改善成人SSD患者听觉能力的技术方法

2.1对传式(contralateral routing of signals, CROS)助听器 CROS助听器由两部分组成，包括佩戴在患耳侧的麦克风和佩戴在健耳侧的助听器，两部分由有线或无线连接，由患耳侧的麦克风来拾取声音，以有线或无线方式传到健耳的接收装置，通过健耳感受声音，可消除头影效应。但部分患者对CROS助听器并不认可，主要原因包括外观缺乏美感、佩戴舒适度较差和听力补偿效果较差[18]。一项18人参与的CROS助听器临床研究结果表明佩戴CROS助听器后可改善噪声环境下的言语识别能力，但对声源定位能力改善不明显[19]。Lin等[4]研究表明佩戴CROS助听器后同样可以改善噪声环境下的言语识别能力，但与骨锚式助听器(bone-anchored hearing aid,BAHA)相比，增益较小。如果好耳侧也有中度听力损失，则采用双侧信号对传式(bilateralcontralateral routing of signal，BiCROS)助听器。BiCROS助听器辅听装置配戴于全聋或极重度聋一侧耳，设有本侧信号接收及传送到对侧耳的功能；主听耳装置配戴于听力损失较轻的一侧耳，装配了受话器、麦克风、放大器、对侧信号接收器[6]。研究表明，CROS或BiCROS助听器都能够改善噪声环境中的言语识别能力，但对于那些好耳侧听觉阈值、频谱分辨率、时间分辨率更好的SSD患者，佩戴CROS或BiCROS助听器不能改善甚至可降低其声源定位能力，原因为佩戴后降低了单耳的声音强度和频谱线索[20]。

2.2骨导助听装置

2.2.1骨导植入装置 骨导植入装置(bone conduction implants ,BCIs)是指言语处理器通过拾取外界声音，经电磁信号转换后通过植入颅骨内的钛合金植入体引起高效振动，最终刺激内耳和听神经产生听觉[21]，其最初被批准用于双侧混合性听力损失者，现于SSD患者听觉康复方面得到广泛应用[22]。BCIs包括BAHA、BAHA Attract、Ponto、Sophono、骨桥、振动声桥。BCIs按植入装置是否经皮肤与外接相通，分为经皮式和穿皮式骨导植入装置,其中Baha Connect和Ponto装置是穿皮式骨导植入装置，而BAHA Attract 、Sophono、骨桥则为经皮式骨导植入装置,二者相比，前者更容易产生皮肤感染问题，而后者声信号经磁力跨皮易衰减，听力补偿效果相对较差。按工作原理的不同，BCIs又可分为被动式和主动式两大类，主动式包括骨桥，被动式包括BAHA、Sophono。尽管分类及设计略有不同，但都含有一个内置磁铁整合在颅骨上，然后外部处理器通过外部磁铁连接到内部设备，振动颅骨，将声音传到对侧耳蜗[23]。大量的研究表明BCIs可以改善噪声环境中的言语识别能力[19, 24～27]。Nelissen等[28]对12例佩戴Sophono和BAHA的先天性SSD患儿在耐受性、听力、声源定位能力三方面进行了比较，结果显示:①Sophono的耐受性较好；②佩戴Sophono后听力提高效果明显好于佩戴BAHA后的效果；③声源定位能力均有提高,Sophono优于BAHA，但均未达到正常听力儿童的水平。故BCIs可改善与听力有关的生活质量，而且其长期使用率为80%～95%，远比CROS报道的数据要高很多，有研究[4]对23例患者先后行CROS和BAHA助听器佩戴后言语识别能力和声源定位能力测试，结果显示所有患者均认为BAHA增益效果优于CROS，故最后95%的患者选择长期佩戴BAHA,无人选择CROS。

2.2.2牙骨传导听力系统 牙骨传导听力系统(SoundBite)是由Sonitus Medical开发的一种非手术、可摘取的听力传导装置，其适用于寻求非手术、非侵入性和高保真性的SSD传导性或混合性听力损失患者，目前已获美国FDA和欧洲批准用于上述耳聋患者[29]。SoundBite是由耳后装有接收器的麦克风、无线电发射装置、位于耳道口的小型麦克风及可摘取的口腔内装置组成，其工作原理是将骨传导与先进的无线电原理结合起来，可以完全避开无功能的外中耳结构，使其声音通过牙齿、颅骨传导至有功能的耳蜗，从而感知声音。SoundBite优点是不用手术，降低患者费用及并发症，可摘取；缺点及相关注意事项是：需确保牙齿的健康整齐；牙龈在早期可能会红肿疼痛；佩戴期间避免饮用含酒精饮料；进食咀嚼时可能有不适感及有被误咽、误吸的风险[30]。一项由34例SSD患者参与的为期6个月的研究结果表明，SoundBite可明显改善SSD患者在噪声环境中的言语识别能力，且患者满意度调查问卷结果显示，100%的患者可能会向其他SSD患者推荐该设备，91%的患者倾向于配戴该设备，88%的患者对能得到该装置表示满意[31]。另外SoundBite也可改善噪声环境中的声源定位能力，与BCIs无显著差别[32]。

2.3CROS与BCIs的效果对比 大量研究表明，与CROS设备相比，BCIs的助听效果更好，患者的满意度也较高[33]。Leterme等[19]比较18例SSD患者应用Sophono与CROS的效果，结果显示，前者可改善噪声下语言识别与声源定位能力，但较正常人差，后者对于声源定位能力则改善不明显;而BAHA则对声源定位无明显改善[34]。随着CROS装置技术的进步，CROS和BCIs助听装置之间对SSD的助听增益效果可能没有之前想象的差别那么大。研究结果显示二者均能显著降低头影效应：①当噪声在患侧时，二者QuickSIN得分均比在健侧时较高；②当噪声在健侧时，QuickSIN得分在两者无显著性差异，而且在所研究的8例SSD患者中，4例参与者更喜欢CROS的声音质量；3例参与者更喜欢BCIs的舒适性(1例未知)，所以随着这两种技术的发展，临床上需要重新评估CROS和BCIs的增益效果，来决定佩戴哪种助听器更有益于SSD患者[35]。

2.4人工耳蜗植入(cochlear implant, CI) 目前，全球接受CI的患者已经超过200 000例，尽管其费用高昂，但这一数字仍在稳步增长。随着技术的重大进步和对人工耳蜗植入后听力效果客观评估的不断改善，CI适应症的标准也在不断变化[36]。尽管CROS与BCIs均可以降低头影效应，改善SSD患者的部分听力，但CI是唯一可以恢复SSD患者双耳听觉输入的助听装置。多项研究表明，CI可以明显改善SSD患者噪声中的言语识别与声源定位能力[37～42]。Plontke等[43]研究表明，多数SSD患者行CI后，声源定位能力较术前明显提高，且提高幅度与康复时间成正相关。另外SSD患者耳聋持续时间对CI后言语识别和声源定位能力的影响较小，Távora-Vieira等[37]在研究中将测试者按耳聋持续时间分为>10年组和<10年组，结果显示CI后这两组SSD患者的语言识别和声源定位能力整体改善情况无统计学差异，分析原因为两组(长期耳聋组无改变的两例除外)单侧耳聋发生时间均在双侧听觉通路成熟后，听觉通路可塑性降低，偏侧性形成不明显，故两组SSD患者的言语识别和声源定位能力在CI后都有所改善,且与耳聋时间关系不大，而与耳聋发生的时间有关。SSD患者CI后生活质量也有所提高，而且能够显著减少耳鸣的发生[44, 45]，故CI逐渐被广泛应用于SSD患者。

3 改善儿童SSD患者听觉能力的技术方法

据估计，儿童SSD的发生率为0.1%～3%[46]。许多儿童SSD患者在学校表现不佳，表现出学习困难和行为问题[47]。Bess对60例儿童SSD患者的研究表明，在学校一年级至少35%的儿童表现不及格，另有50%的儿童在教育过程中有一定的困难，而且这些儿童中有20%有行为问题[48]。故儿童SSD患者需尽早干预，以免错过语言学习和教育的关键时期。但对于儿童而言，由于其年龄较小，颅骨骨质较薄，无法进行一些骨导助听装置的手术植入，故可佩带CROS助听器以及一些软带助听装置，如BAHA软带、Sophono软带等，也同样可以改善其听力，如：Sophono植入适用于5岁以上的患者，因为5岁以上的患儿颅骨骨质发育与成人厚度基本相当，5岁及以下的患儿可以佩戴Sophono软带[49]。另外，对于儿童SSD患者，同样也可以行CI，且研究得出，SSD儿童CI后所获益处与成人相当，即噪声环境中的言语识别能力与声源定位能力得到明显改善[50]。

4 结论

SSD患者拥有一侧健康听力，在安静环境下其言语识别能力较好，但在噪声环境下的言语理解力及声源定位能力较正常人明显降低。骨导助听装置可提高SSD患者噪声下的言语识别能力，部分对声源定位能力无明显改善。相比而言，CI对于SSD患者在噪声下言语识别及声源定位能力均较骨导助听器(如BAHA、Sophono等)及CROS助听器有明显的优势，可使几乎所有的SSD患者(除部分听神经病及耳蜗骨化者外)受益，包括病史较长的SSD患者。另外，儿童SSD患者需尽早干预，以免错过语言学习和教育的关键时期。