沈文那，陈伟超，潘建丽，孙欣荣

(西安市儿童医院呼吸一科，陕西 西安 710003)

1 病例报告

1.1 一般资料

患儿，男，5月龄26天，以“咳嗽、气促4天”入住西安市儿童医院呼吸一科。既往有慢性腹泻病史。该患儿系第2胎第2产，足月顺产，出生体重2.45kg，生后无缺氧、窒息及抢救病史，母亲妊娠史无特殊。父母体健，非近亲结婚，其哥哥，4岁，体健，否认家族中有遗传病病史。查体：神志清，精神差，全身浅表淋巴结未见肿大。口周微绀，鼻翼扇动，呼吸急促65次/min，三凹征阳性，咽无充血，双侧扁桃体未见。双肺听诊呼吸音粗，可闻及少许细湿啰音，未闻及喘鸣音，心脏、腹部及神经系统查体未见异常。入院前辅助检查：①血常规：白细胞计数13.3×109/L、中性粒细胞百分率50.4%、淋巴细胞百分率46.0%、C反应蛋白<5.0mg/L；②胸部CT：局限性肺气肿(见图1A)；③心脏彩超：正常。初步诊断：支气管肺炎。该研究对象的监护人知情同意自愿参与研究。

1.2 入院后辅助检查

①血常规：白细胞计数22.52×109/L、中性粒细胞计数8.65×109/L、中性粒细胞百分率38.4%、淋巴细胞百分率36.6%、嗜酸粒细胞比率23.4%、嗜酸粒细胞计数5.27×109/L、C反应蛋白<5.0mg/L；②血气分析：pH 7.45、PO230.00mmHg、PCO225.00mmHg、HCO3-17.4mmol/L、碱剩余(base excess，BE)-5.2mmol/L；③尿粪常规正常，降钙素原正常，肝肾功、心肌酶、甲功、凝血功能正常，脑脊液常规、生化、培养均正常；④自身抗体系列阴性，痰培养、血培养均阴性，变应原(吸入+食入)阴性，食物过敏原特异性IgG阴性，总IgE<5.00IU/mL，寄生虫全套阴性；⑤骨髓穿刺细胞学：感染骨髓象、嗜酸细胞增多症；⑥纤维支气管镜检查示气管支气管内膜炎症；⑦呼吸道病毒抗原系列、EB病毒抗体、肺炎支原体抗体及RNA、沙眼衣原体抗体、结核斑点试验、宫内感染系列、乙肝系列抗体、丙肝抗体、梅毒抗体、HIV抗体均阴性；⑧血液巨细胞病毒DNA定量8.10E4拷贝/mL(检测下限5.0E2拷贝/mL)，(1，3)-β-D葡聚糖258.90pg/mL，曲霉菌半乳甘露聚糖检测阴性；⑨体液免疫：IgM 0.36(参考范围：0．21～1.92)g/L，IgG 0.37(参考范围：2.86～16.8)g/L，IgA<0.0667(参考范围：0.10～1.29)g/L；⑩T、B、NK淋巴细胞免疫分析，见表1。

注：A：入院前胸部CT；B：入院后的高分辨CT；C：经更昔洛韦及磺胺治疗2周后复查胸部CT。

表1 T、B、NK淋巴细胞免疫分析

1.3 治疗及转归

入院后给予拉氧头孢抗感染、氨溴索化痰、持续吸氧等治疗。患儿咳嗽、气促无明显好转，且出现发热，考虑感染控制不佳，遂调整为美罗培南加强抗感染治疗。患儿症状无明显改善，且出现活动后面色发绀、经皮血氧饱和度下降，故予以完善胸部高分辨CT(见图1B)，提示大片实变合并弥漫性间质性肺疾病，完善体液免疫及细胞免疫(结果如上述)，提示需警惕高IgM综合征，肺泡灌洗液病……