谷加丽 卢志威 王文建 郑跃杰 李 晶 邵艳冰

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)，是血液系统的常见病，起病急、进展快、病死率高，以感染因素引起多见，最常见的是病毒感染，尤其是EB病毒感染，肺炎支原体(MP)感染引起的HPS(MP-HPS)较少见，国内外相关报道较少。现回顾性分析深圳市儿童医院(我院)近年来收治的MP-HPS患儿的临床资料，以提高对此病的认识。

1 方法

1.1诊断标准

1.1.1 HPS[1]发现HPS相关的分子遗传学异常，或符合以下8条中的5条可诊断HPS。①发热：体温>38.5 ℃，持续>7 d；②脾大；③血细胞减少(累及外周血2系或3系)：Hb<90 g·L-1，中性粒细胞<1.0×109·L-1，PLT<100×109·L-1，且非骨髓造血功能减低所致；④甘油三酯>3 mmol·L-1或高于同年龄儿童的3个标准差，和/或纤维蛋白原<1.5 g·L-1或低于同年龄儿童的3个标准差；⑤在骨髓、脾、肝或淋巴结中找到噬血细胞(>2%)；⑥血清铁蛋白≥500 μg·L-1；⑦NK细胞活性降低或缺失；⑧可溶性白细胞介素-2受体(sCD25)升高。

1.1.2 MP-HPS ①符合HPS诊断标准；②合并肺炎支原体肺炎(MPP)，即临床和影像学诊断肺炎，并有MP感染的证据；③排除其他病原感染：诊断MPP之后、确诊HPS之前未发现合并其他病原，如病毒、细菌、真菌、结核及寄生虫。

1.2 纳入标准 2013年6月1日至2018年12月31日我院收治的MP-HPS住院患儿。

1.3 MP检测 ①MP-IgM抗体检测：采用胶体金法定性检测人血清中的MP-IgM抗体，试剂采购于珠海丽珠试剂股份有限公司。②MP-DNA检测：采集咽拭子和/或肺泡灌洗液标本，采用PCR-荧光探针法定量检测MP-DNA，试剂盒采购于湖南圣湘生物科技有限公司。

1.4 其他病原体的检测

1.4.1 病毒 ①病毒核酸检测：采用PCR-荧光探针法，以口(鼻)咽拭子标本检测流感、副流感病毒、腺病毒、鼻病毒、偏肺病毒、冠状病毒、博卡病毒、呼吸道合胞病毒和EB病毒，血标本检测EB病毒。②病毒抗原检测：采用胶体金法在口(鼻)咽拭子标本中检测流感、副流感病毒。③病……