朱 枫 沈晓霞 马晓路

1 病例资料

男，因“孕检时发现胎儿背部肿块2月余”于出生1.5 h入浙江大学医学院附属儿童医院(我院)NICU。患儿系G1P1，孕39+2周因“羊水少”剖宫产娩出，羊水清，1和5 min Apgar评分均为10分。母亲孕7月时胎儿B超发现胎儿右腰背部皮下组织增厚，范围约4.3 cm×2.2 cm×0.9 cm，边界清晰，彩色多普勒血流显像可见条状血流信号进入，进一步行胎儿MRI检查示右侧腰背部皮下组织增厚，肌肉来源病变可能。生后无气促、发热、呻吟，右侧腰背部可见1个包块，右腿较左腿粗，遂转至我院急诊。

入院时体格检查：体温35.4 ℃，脉搏150·min-1，呼吸50·min-1，血压74/30 mmHg，鼻导管吸氧下SpO293%,反应可，哭声稍嘶哑，前囟平，无口吐泡沫，呼吸平稳，未闻及啰音，未见三凹征，心律齐，心音强，未闻及病理性杂音，腹软，肝脾肋下未及。右背部触及8 cm×5 cm肿块，质韧，右下肢(大腿围18 cm)较左下肢(大腿围14.5 cm)粗，右侧大腿皮温较左侧稍高。四肢肌张力未见异常，关节活动自如，生理反射可引出，四肢肢端稍凉，全身未见花斑。

家族史：父亲30岁，母亲31岁，均身体健康，孕期无特殊用药史，未述特殊家族史。

实验室和辅助检查：血气分析pH 7.3，PCO243 mmHg，PO257.4 mmHg，K+3.7 mmol·L-1，Lac 2.7 mmol·L-1，HCO3-21.8 mmol·L-1，ABE -3.8 mmol·L-1。颈胸部CT平扫加重建：右侧肩背部和腰部软组织肿块，密度尚均匀，软组织影似进入右侧胸腔，右侧胸膜明显增厚，临近骨质未见异常，两肺多发模糊片影，心影大，双膈正常，胸腔未见积液。腰骶椎增强CT：右侧背部竖脊肌区域软组织肿块，向腹腔及椎管内延伸，血管瘤可能，右侧腹壁及右侧臀部肌层较对侧增厚，右侧髂总动静脉、髂内外动静脉增粗，所见右侧大腿血管较左侧增粗，肝脏增大，强化不均匀，门静脉周围渗出，胆囊窝积液，右侧肾脏略增大，且向右前方移位，考虑肿块受压后改变可能，腹腔积液(图1)。……