杨晓宁 李洁 李芯 于璐 王克明 王春虎 王梦 梁雪冰 马继光

先天性巨型黑色素细胞痣(Giant congenital melanocyticnevus)简称巨痣(Giant nevus)，是指头颈部的黑痣面积≥1%全身体表面积，或其他部位黑痣面积≥2%全身体表面积，或直径≥20 cm的黑痣，儿童患者则不小于体表面积的5%[1-2]。巨痣是一种比较罕见的皮肤肿瘤，其发病率约为1/20 000[3]，但因有一定的恶变风险，且存在明显的外观异常，故应在患者身体条件允许的情况下，尽早手术治疗。因上肢巨痣涉及腕关节、肘关节，且前臂巨痣常呈环形，病变周围缺少正常皮肤，局部组织扩张不可行，其修复难度较大。我中心于2015年1月至2016年12月采用躯干部扩张皮瓣带蒂转移治疗先天性上肢巨痣患儿7例，均取得较好的临床治疗效果，具体报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

本研究共纳入2015年1月至2016年12月在我中心接受治疗的先天性上肢巨痣患儿7例，其中男性3例，女性4例；年龄4～11岁(平均7.5岁)。病损均为上肢环形巨痣，面积16 cm×10 cm～30 cm×14.5 cm。5例涉及腕关节，另2例同时涉及肘关节。7例均采用躯干部扩张皮瓣带蒂转移的方法进行修复。术前所有患儿及家长均知情同意。术前、术中、术后及随访时均拍照存档。

1.2 手术方法

所有手术均在全麻下进行，手术分三期：

第一期为躯干部扩张器置入术。术前根据病变部位确定扩张器置入部位及容量。应选择易扩张且上肢固定于躯干时较为舒适的体位放置扩张器，便于二期手术扩张皮瓣带蒂转移修复时上肢固定4周。测量患肢巨痣面积，根据扩张1 cm2的“额外”皮肤面积，需在腹部注水5.6～6.5 mL、胸背部注水5.25 mL左右的原则，确定扩张器容量[4]。本组患儿均选用矩形扩张器，扩张器的长度应接近病变组织的纵长。埋置层次为深筋膜浅层。根据病变部位不同，扩张器置入部位为腹部、侧腰部或背部。术中注水量为扩张器额定容量的20%，同时确认切口张力适当。置入的扩张器容量为300～800 mL，置入扩张器数量1～6个。术后10～14 d开始注水，每周2次，8～16周完成扩张，扩张容量为额定容量的2～3倍。

第二期为躯干部扩张器取出、上肢病变组织切除、扩张皮瓣带蒂转移修复术。按照扩张器纵轴方向作与扩张器平行的切口，完整取出扩张器及注水壶。将患肢摆放至合适体位，根据扩张皮瓣面积，确定上肢病变组织切除范围。切除病变组织后，将扩张皮瓣带蒂转移，以覆盖病变切除后遗留的创面，将扩张皮瓣包膜层与上肢创缘基底间断缝合固定，上肢创缘与腹部创缘间断缝合。放置引流。油纱覆盖皮肤，纱布团填塞，腹带包扎固定制动，防止皮瓣活动撕脱。

第三期为皮瓣断蒂术。第二期手术后2周，行皮瓣血管蒂阻断循环实验，观察皮瓣颜色及温度的变化，如肤色无明显苍白、紫绀等血运障碍，可逐步加强阻断力量及时间，确定皮瓣血液循环完全建立后可行断蒂手术。一般皮瓣转移术后4周行断蒂手术。切断扩张皮瓣蒂部，使上肢与躯干部分离，上肢切口与躯干部切口分别修整缝合。术后10～14 d拆线。

围手术期处理：围手术期使用抗生素24 h。断蒂手术前应制动，防止皮瓣撕脱。断蒂术后指导患儿及早进行上肢关节锻炼，防止关节僵化、功能减退。

2 结果

本组7例上肢巨痣均一期完全切除。术后随访6～39个月(平均25.5个月)。扩张皮瓣均成活良好，皮瓣颜色、质地与周围正常皮肤相近，患肢与健肢周径无明显差异。本组患儿术后均未发生感染、血肿、皮瓣坏死、皮瓣挛缩等并发症。所有患儿术后关节活动均良好。本组中有1例患儿在注水过程中出现扩张器外露，但未影响皮瓣转移。患儿及家长对手术效果均表示满意。

3 典型病例

患儿，男性，7岁。因左上肢巨痣收治入院。黑痣面积20 cm×12 cm，累及左前臂背侧及腹侧、腕关节背侧、左手背及手指背侧及掌侧，累及全臂周径的80%，肘关节处未累及，未发现明显腋窝淋巴结肿大。左手掌部分皮肤正常。巨痣伴有毛发生长，局部略高于皮面(图1)。于2016年2月开始治疗，历时约5个月。一期手术于腹部放置800 mL矩形扩张器1枚。注水扩张4个月，注水总量为1 800 mL(图2)。二期手术行腹部扩张器取出、左上肢病变组织切除、扩张皮瓣带蒂转移修复术。术中透光法观察腹部扩张皮瓣血运，见脐周血管自上而下走行良好。切除左前臂背侧及腹侧、腕关节背侧、左手背处色素痣，将扩张皮瓣带蒂转移，并覆盖病变组织切除后遗留的创面(图3)。二期术后3周，皮瓣血液循环建立，行断蒂手术(图4)。术后随访3年，皮瓣色泽与周围正常皮肤相近，皮瓣无明显臃肿；患肢形态良好，与健肢周径无明显差异；上肢运动功能良好，腕关节、手指运动均未受限，感觉功能良好(图5)。累及指背区、掌指区的色素痣，于2016年7月腹部埋置扩张器后行扩张皮瓣取皮术+手指色素痣切除+全厚皮片移植术，术后随访10个月，患者手指运动及感觉功能良好，植皮术区略有色素沉着，瘢痕不明显(图6)。

图1 左上肢巨痣术前外观Fig. 1 Preoperative appearance of giant nevus onLeft upper extremity

图2 腹部软组织扩张完成Fig. 2 Fully expanded abdominal skin

图3 躯干部扩张皮瓣带蒂转移修复巨痣切除创面(二期术后即刻)Fig. 3 Expanded trunk flap pedicled transferred to repair the excision wound of giant nevus (immediately after Stage Ⅱ)

图4 三期手术术前外观Fig. 4 Preoperative appearance of Stage Ⅲ

图5 术后3年左上肢外观Fig. 5 Appearance of theLeft upper extremity 3 years after operation

图6 手指植皮术后10个月外观Fig. 6 Appearance of the fingers 10 months after skin grafting

4 讨论

巨痣属于先天性肿瘤，可分布于身体各处，因病损范围相对较大，多数不能通过衣物等方式遮盖；此外，巨痣还存在恶变可能。Viana等[1]认为，巨痣的恶变发生率约为5%～10%，恶变主要与巨痣的病理类型及大小相关，易在婴幼儿期及青春期发生恶变。Arneja等[5]认为，躯干部位的巨痣，皮肤粗糙、部分患儿常因瘙痒而抓破皮肤，长期刺激可激发黑色素瘤恶变可能，其恶变率达2.8%～8.5%。因此，治疗巨痣对改善外观、消除恶变隐患具有积极作用，同时对患儿成长过程中的生理、心理等具有重要意义。我们的经验是当巨痣患儿能耐受组织扩张治疗时即可接受手术治疗，通常为4～5岁。

先天性巨痣的治疗分为非手术治疗和手术治疗。非手术治疗主要包括激光、化学剥脱法、皮肤磨削法等[6]。非手术治疗虽可以减少病灶浅层痣细胞，在一定程度上改善外观，但却不能完整去除病变组织，也不能消除真皮深层痣细胞。非手术治疗后，巨痣易复发，同时也不能降低恶性转化的风险。手术治疗目前仍是治疗巨痣的主要方法，包括游离皮片移植、分次切除、直接切除+皮瓣转移修复、皮肤软组织扩张术等[7-11]。先天性上肢巨痣的患儿，通常病变上肢较健侧为细，这与皮下脂肪细胞被痣细胞取代有关。因此，植皮并非首选的方法，应该尽量选择具有一定组织厚度的皮瓣修复；另外，移植的皮片生长速度慢，后期会出现挛缩、肤色暗沉等问题，不能满足长期暴露的前臂的修复要求。前臂巨痣由于病变累及范围通常较大，周围正常皮肤供区有限，局部组织扩张难以提供足够的皮肤量。尤其是当巨痣跨越关节时，应充分考虑术后上肢功能的问题。游离皮瓣移植虽然能够提供足够的组织量，但供区也会出现不同程度的损伤，并且游离皮瓣手术时间长、损伤大、血管吻合难度高等，难以用于儿童患者。因此。对于上肢巨痣，尤其是前臂巨痣切除后的较大创面，只有远位的扩张皮瓣能够取得良好的术后效果。本研究采用躯干部扩张皮瓣带蒂转移的方法来修复上肢巨痣切除后的创面，对患儿的创伤小，术后皮瓣色泽正常，无明显臃肿，远期无明显收缩，上肢关节功能无异常。

基于本组病例，我们总结出以下几点经验：

第一，应根据巨痣大小及位置选择扩张器置入位置及容量。扩张器置入位置应满足①可提供足够面积的皮肤以供扩张；②有利于第二期带蒂皮瓣转移时患肢的固定；③不影响供区其他器官的形态及功能。前臂巨痣患儿多选择腹部作为供区，跨越肘关节的上肢巨痣患儿可选择侧胸及背部作为供区。女性患儿应避免在侧胸部位埋置扩张器，以避免影响成年后乳房的位置及形态。术前需测量病变面积，根据扩张1 cm2的“额外”皮肤面积，需在腹部注水5.6～6.5 mL、胸背部注水5.25 mL左右的原则，确定扩张器容量[4]。应选择一个大容量扩张器，尽量避免选择多个小容量扩张器，有利于提高扩张效率且能有效减少感染、血肿的风险。埋置多个扩张器时，勿将埋置腔隙贯通，避免扩张器的叠加、挤压。

第二，二期手术前应判断扩张是否充分。测量扩张皮肤的宽度及前臂最大周径，二者之差应大于扩张器底部的皮肤宽度[12]。扩张皮肤的纵长应大于病变的纵长。扩张产生的皮肤应既可修复病变切除后遗留的创面，又可关闭供区创面。术中观察扩张皮瓣血运，缝合不可过密、过紧。皮瓣转移术后，患儿前臂及上肢均需长时间固定，应充分考虑患儿体位的舒适性，确保术后蒂部不出现扭转或牵拉，以增加患儿依从性。包扎时应将患肢与躯干部可靠固定，避免蒂部受压的同时防止皮瓣撕脱。

第三，皮瓣转移术后，患儿前臂及上肢均需长时间固定，为尽早行断蒂手术，可通过蒂部橡皮筋环扎法、分段夹蒂法进行训练，增强皮瓣对缺血、缺氧的耐受程度，刺激新生毛细血管生长，促进皮瓣内血液循环的建立。训练7～9 d后若供区重建血运良好，可行断蒂术。我中心均于扩张皮瓣带蒂转移术后14 d进行训练，训练7～9 d后行断蒂术。术后皮瓣血运良好，未出现皮瓣血运不良、皮瓣坏死等并发症。断蒂时应首先保证上肢切口无张力缝合，避免出现骨筋膜室综合征；若扩张皮瓣宽度不足，应首先保证上肢皮瓣无张力缝合，腹部向两侧游离，使用减张器甚至植皮来关闭供区创面。

本方法的不足之处是治疗周期长，上肢固定时间长，躯干部遗留手术瘢痕。因此，术前设计时应充分考虑患儿固定体位的舒适性，术后需尽早进行肢体功能锻炼，避免关节僵硬。术后可通过穿弹力紧身衣、抗瘢痕药物、激光等方式淡化瘢痕。因上肢巨痣患儿临床较少见，故本组病例数较少，今后将继续累积病例，进一步明确本方法的临床应用价值，并继续优化手术细节以提高治疗效果。