张力莹，朱超亚，赵鑫，殷星，廖俊杰，张小安

骶尾部畸胎瘤是最常见的胎儿和新生儿期肿瘤，活产儿发病率约为1:35000～40000，男女比约为1:3[1]。新生儿早期的成熟型畸胎瘤手术预后较好，但有时会复发，且复发后多呈恶性进展。分娩前评估对围产期和出生后的治疗至关重要。MRI检查具有无电离辐射、高软组织分辨率等优点，是产前超声检查重要补充性手段，特别是对晚孕期胎儿畸胎瘤的评估大有裨益[2]。本文探讨3.0T MRI对胎儿骶尾部畸胎瘤诊断价值。

图1 30岁，孕36周，Ⅱ型畸胎瘤。a)矢状面true-FISP序列示胎儿骶尾部信号混杂肿块(箭)，内见分隔，伴羊水增多；b)横轴面HASTE序列示瘤体内点状流空血管影(箭)；c)矢状面FLASH序列示斑片状高信号脂肪影(箭)；d)镜下病理示成熟脂肪细胞(HE，×200)。

材料及方法

1.一般资料

搜集2015年6月-2019年9月郑州大学第三附属医院17例产前MRI诊断为骶尾部畸胎瘤胎儿产前MRI、超声及术后病理、影像、随访资料。孕妇年龄21～34岁，平均29岁；孕龄20～37周，平均28周。产前例行超声检查后48 h内行MRI检查。

2.检查方法

超声检查：使用GE Voluson E8/730 Expert彩色多普勒超声诊断仪，凸阵探头，探头频率4～8 MHz，采用产科超声检查条件进行检查。

MRI检查:孕妇取仰卧位或左侧卧位，头先进或足先进，平静呼吸。先行中下腹定位扫描，再行胎儿骶尾部定位扫描，最后重点进行胎儿骶尾部冠状面、矢状面、横轴面扫描。严格控制比吸收率(specific absorption rates，SAR)值为3 W/kg。

采用Siemens Skyra 3.0T 磁共振成像仪，8通道相控阵表面线圈，常规层厚3～4 mm，层间距2.4～4 mm，视野(300～400)mm×(450～520)mm，激励次数为1。T1WI采用二维快速小角度激发(fast low angle shot，FLASH)序列(TR 121 ms，TE 2.5 ms，翻转角70°)。T2WI采用半傅立叶单次激发快速自旋回波(half-Fourier acquisition single-shot turbo spin-echo，HASTE)序列(TR 1400 ms，TE 63～65 ms，翻转角120°)和真稳态进动快速成像(true fast imaging with steady state precession，true-FISP)序列(TR 740 ms，TE 1.8～2.4 ms，翻转角49°～58°)。

3.诊断标准

以MRI结果为基础。①发生部位：依据美国儿科学会外科手术结果将骶尾部畸胎瘤分为4型[3]。Ⅰ型，肿瘤位于体外，外露于体表；Ⅱ型，肿瘤位于体外，小部分向骨盆内骶骨前方延伸；Ⅲ型，肿瘤小部分位于体外，向骨盆及腹部内延伸；Ⅳ型，肿瘤完全位于盆腔及腹腔内、骶骨前方。②内部成分比例：囊性(囊性>90%)、囊实性和实性(实性>90%)。

17例骶尾部畸胎瘤胎儿均追踪随访至产后或引产术后，并与病理结果进行对照。

结 果

17例胎儿骶尾部畸胎瘤中男4例，女13例；囊性4例、囊实性11例、实性型2例；畸胎瘤Ⅰ型5例、Ⅱ型7例、Ⅳ型5例。肿瘤大小约1.0 cm×0.8 cm×0.9 cm～12.8 cm×13.7 cm×14.2 cm。

1.产前MRI(表1)

17例产前MRI表现为胎儿骶尾部前下方大小不等的肿块，边界均清晰，肿块均未与椎管内相通，脊髓圆锥末端未见低位，均诊断为骶尾部畸胎瘤。5例I型畸胎瘤均表现为囊实性肿块，信号混杂，其中2例伴羊水增多，1例伴完全性前置胎盘。7例II型畸胎瘤2例伴羊水增多，2例瘤体内见斑片状脂肪信号(图1)，2例伴邻近骶尾椎骨质破坏(图2)。5例Ⅳ型畸胎瘤4例表现为均匀的长T1长T2信号，单囊2例，多囊2例(图3)；另1例表现为囊实混合性肿块，可见分隔。

图2 21岁，孕25周，Ⅱ型畸胎瘤。a)矢状面true-FISP序列示胎儿骶尾部囊实性肿块，骶尾椎欠清，提示邻近椎体受累(箭)；b)矢状面FLASH序列示肿块与邻近肠管分界清晰(箭)；c)产后矢状面CT重组图示下方椎体残留小斑片状骨碎片(短箭)，瘤体内见骨性组织(长箭)；d)镜下病理示成熟软骨细胞(HE，×200)。 图3 28岁，孕27周，Ⅳ型囊性畸胎瘤。a)矢状面HASTE序列示胎儿骶尾部囊性肿块，边界清晰，内见小分隔(箭)；b)患儿术后9个月复查CT未见明显异常；c)镜下病理示瘤内含上皮、纤维、脂肪和血管组织，提示成熟性畸胎瘤(HE，×200)。

表1 17例胎儿骶尾部畸胎瘤产前MRI表现及病理结果 (例)

2.产前超声

囊实性肿块均探及血流信号，其中1例血流丰富。囊性肿块均未探及血流信号。实性肿块均探及丰富的血流信号。17例中4例超声仅作出描述性诊断。1例合并胎盘前置状态(MRI纠正为完全性前置胎盘)；1例伴L5椎体回声欠均匀(MRI显示未见椎体异常)。

3.随访

17例中4例(Ⅰ型1例、Ⅱ型2例、Ⅳ型1例)行产后手术。产后复查CT与产前MRI结果基本一致，术后均证实为成熟性畸胎瘤。13例引产后经病理证实为非成熟性畸胎瘤4例，成熟性畸胎瘤9例。

讨 论

1.组织胚胎学

骶尾部畸胎瘤起源于原结或Hensen结的全能干细胞，此部位的持续存在和异常分化会形成畸胎瘤。畸胎瘤内可含有毛发、脂肪、牙齿等外胚层组织，也可含有肌肉、胃肠、甲状腺、神经上皮等内中胚层组织[4]。

根据畸胎瘤肿瘤成分分为成熟性畸胎瘤、未成熟性畸胎瘤和恶性畸胎瘤，前两者为良性肿瘤。据统计恶性畸胎瘤占10%～20%，恶性肿瘤常包含卵黄囊、胚胎性组织等恶性成分[5]。以往观点认为寄生胎是一种高分化的成熟畸胎瘤，但目前认为它可能是具有单绒毛膜双羊膜腔的双胎囊胚分裂异常所致[6]。

骶尾部畸胎瘤的细胞遗传学和染色体异常改变尚不明确[7]。骶尾部畸胎瘤可合并其他先天畸形如脊柱裂、髋关节脱位等。肿瘤的占位效应会直接导致直肠、膀胱等邻近器官的功能障碍和邻近骶骨发育不全，部分异常则与羊水过多、胎儿水肿相关如支气管肺发育不良等。心血管、肺部畸形多与患儿早产相关，而与肿瘤本身关系不大[7,8]。本组17例骶尾部畸胎瘤中12例产前MRI示邻近组织受压性改变，7例疑似椎体破坏；1例产后患儿超声提示合并房间隔缺损和动脉导管未闭。另外，骶尾部畸胎瘤见于Currarino三联征[9]，不同于单纯骶尾部畸胎瘤，Currarino三联征是一种常染色体显性异常，典型表现包括肛门直肠畸形、骶骨发育不全、骶前肿块。

2.临床特点

女性骶尾部畸胎瘤的发病率高于男性，恶变率随着年龄的增长而增高[10]，但男性恶变率较女性高。胎儿骶尾部畸胎瘤大多为良性。本组13例引产后经病理证实4例为非成熟性畸胎瘤，9例为成熟性畸胎瘤，均为良性病变，与文献报道一致。

肿瘤一般位于肛门和骶尾椎之间，表面常常覆盖皮肤。产前确诊的胎儿骶尾部畸胎瘤的早产率约50%，早产多由瘤体过大导致子宫过度膨胀触发分娩引起。围生期胎儿死亡率可高达13%～16%，造成死亡的原因主要是早产、心衰、羊水过多或瘤内出血[11]。本组病例4例瘤体较大(直径>5cm)的囊实性肿块，产前MRI提示合并羊水过多。4例囊性肿块在MRI均未观察到血管流空信号，超声上均未探及血流信号；13例囊实性、实性肿块超声均探及瘤内血流信号，其中5例MRI观察到血管流空信号。

胎儿畸胎瘤临床结果是不可预知的，大多数肿瘤生长迅速，少数生长缓慢。母体镜影综合征是胎儿畸胎瘤所致的一种严重并发症，临床症状类似于子痫前期[12]。当胎儿肺成熟时即可终止妊娠。

3.MRI表现及鉴别诊断

MRI骶尾部畸胎瘤表现为骶前部位的不均质肿块。肿瘤常包含组织、脂肪、液体等多种成分，根据图像上不同的信号特点可准确分辨出这些成分，并可判断肿瘤内出血与否。HASTE、true-FISP序列图片为类T2图像，相比较HASTE序列图像脑脊液、羊水较亮，对比度好，对于肿块内部及边界显示清晰，且可观察肿瘤内部的流空血管影像。true-FISP序列对于椎体骨化中心和椎管内结构显示清晰可用来判断肿块与椎管的关系、有无邻近椎体侵犯及合并先天椎体畸形与否。T1WI序列上胎粪及脂肪呈高信号可用来观察肿瘤与肠管的关系。联合运用上述序列显示肿瘤内部成分，瘤体与盆腔组织、脊柱的关系，基本可满足骶尾部畸胎瘤的诊断和鉴别诊断需求。MRI可做出精准的肿瘤分类，且与产后CT检查结果基本保持一致[13]。本组产后4例复查CT显示肿瘤分型、对周围组织的推压及邻近椎体的侵犯基本与产前MRI结果一致。

当女性胎儿畸胎瘤位于盆腔中线位置时需要注意与子宫阴道积水、卵巢囊肿等鉴别。畸胎瘤的位置比较靠后，但位于脊柱前方，肿块内部的成分混杂，且子宫的形态和信号正常。子宫阴道积水主要原因是处女膜闭锁，表现为倒置的梨形囊性包块，上方可见子宫。骶尾部畸胎瘤多垂直于卵巢并朝向骶骨，而卵巢囊肿多平行于卵巢而与骶骨无关[14]。骶尾部畸胎瘤还需与神经管发育缺陷相鉴别，特别是往前方凸出的脊髓脊膜膨出，后者与骶管关系密切，同时可伴有椎体发育不全、脊柱裂等。

4.MRI优势与局限

在动态观察肿瘤生长和肿瘤成分上超声是最简单的检查方式[15]。但超声具有一定的局限性，如扫描视野局限，骨穿透性差所造成的声影等。MRI不受胎儿位置、母体肥胖、羊水过少等因素的干扰。产前超声不能确诊的畸胎瘤，MRI可作为首选的补充性诊断方式。本组17例畸胎瘤产前MRI均作出准确判断，且对瘤体邻近椎体的评价进行补充性诊断。3.0T MRI扫描获得图像较1.5T信噪比高，细节显示更好，特别是位于骨盆内并向腹部延伸的巨大肿瘤可提供更多的解剖信息，更利于明确诊断[16]。

3.0T MRI也存在一些不足之处：对瘤体内的钙化成分显示不清；在评估肿瘤血管和胎儿的心血管稳定性方面不如超声；3.0T MRI的SAR值较1.5T高，磁化率伪影较重。

总之，3.0T MRI可用于观察骨盆内和椎管内的病变及评估病变与周围组织器官的关系，能辅助产前和围生期胎儿手术方案、肿瘤减压术及分娩时机的制定。