张君臣 徐武华 吴欣桐

关键词：最后区综合征;视神经脊髓炎;NMOSD;AQP4

中图分类号：R744                                  文献标识码：B                                  DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.09.061

文章编号：1006-1959（2020）09-0187-02

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）一直被视为一种局限于视神经和脊髓的自身免疫性炎性脱髓鞘疾病[1]，随后的生物学诊断标志物研究揭示NMO其实是一组以水通道蛋白-4（AQP4）自身免疫异常为特征的疾病谱群，2015年国际NMO诊断小组将其重新命名为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）[2]，在新的诊断标准中，延髓最后区综合征被提出与视神经炎和急性脊髓炎并列为三个最具特异性和诊断意义的临床核心症状和影像表现。但最后区综合征引发的呕吐最容易被误诊，也极为罕见。本文回顾了1例以顽固性呕吐为突出临床表现的年轻女性NMOSD患者的诊治过程，结合文献复习，旨在引起临床的重视，减少不必要的误诊。

1临床资料

患者，18岁，女性，因“反复呃逆、呕吐2年，加重5天”于2017年5月16日收住入院。自诉症状是在无明显诱因下突然出现频繁呃逆，严重时或进食时伴有非喷射性呕吐胃内容物，每天呕吐次数数次至十余次不等。症状呈发作性，每次持续十至数十分钟，夜间发作可影响睡眠。患者否认呕吐物为咖啡色，曾在外院多次接受胃镜检查，提示有“浅表性胃炎”及“幽门螺旋桿菌阳性”，但给予对症处理（用药不详）均未有效缓解。入院前5天症状因“受凉”加频加重，外院门诊给以质子泵抑制剂和胃动力药仍无好转，遂收入住院。既往体健，个人史、月经史、家族史无特殊。查体：T 36.6 ℃、R 20次/min、P 72次/min、BP 116/78 mmHg 发育正常，神志清晰但精神萎靡，言语流利，自然体位。……