高中敏 孔 粼

唇状瘘是肠外瘘的一种，可见于腹部手术或外伤后，其主要特征是小肠黏膜外翻且与皮肤附着，瘘口位置较高，状如口唇，多数需接受手术治疗。儿童中发病非常少见，至今未见国内有关儿童患者的文献报道。由于肠外瘘病情较为复杂，疗程长，各种管道牵拉、腹部造瘘及肠液外溢容易导致患儿产生负面情绪，严重影响生活质量。因唇状瘘患儿常处于高消耗、高分解代谢状态，且依从性较成人差，经口进食的过程可能会造成腹泻加重，使机体长期处于能量和蛋白质负平衡状态，导致营养状况恶化，感染等并发症增加，延长住院时间。因此，营养状态能否改善是唇状瘘患儿治疗能否成功的一个重要影响因素[1]。本文系统报道了重庆医科大学附属儿童医院收治的1例车祸伤后因创伤后应激障碍处于重度抑郁状态患儿的治疗经过。

临床资料

患儿，男，7岁10个月，因“开放性腹部损伤术后2月余，伤口感染裂开10 d”入院。患儿于2个多月前因车祸伤在当地医院接受急诊手术，术中发现腹腔内血性积液和胃内容物，肝外侧叶有一4 cm×4 cm×5 cm挫裂伤口，伴活动性出血；胃窦部可见一长约2 cm的挫裂伤口，可见食物从此处溢出；十二指肠降部可见一长约2.5 cm挫裂伤口，并有胆汁样液体流出，行远端胃大部切除术+肝破裂修补术+十二指肠破裂修补术+空肠造瘘术+胆囊造瘘术，于屈氏韧带下方约40 cm处做一空肠造瘘口，置入引流管，使其达十二指肠挫裂伤口修补处；另一引流管于屈氏韧带约50 cm处做一空肠造瘘口，置入远端空肠(图1)。术后禁食，联合外周静脉穿刺中心静脉置管术(peripherally inserted central catheters,PICC)以及全肠外营养(total parenteral nutrition，TPN)支持至出院。住院期间曾多次试图从远端空肠造瘘管注入整蛋白型肠内营养液，均出现腹泻等不耐受表现，遂停止肠内营养。术后第9天，发现切口处有含胆汁样液体流出，切口下方出现一唇状瘘口。经口进食后，可见未消化食物从切口流出。近端空肠引流管每日引出消化液约1 000～1 500 mL，有腹痛，无腹胀、呕吐、便血。伤后体重下降约10 kg。为进一步诊治，遂转至我院。

入院查体：体温36.5℃，呼吸23次/分，心率84次/分，血压95/67 mmHg，体质量15 kg，身高124 cm，神清，极度消瘦，恶液质状态，皮下脂肪消失。舟状腹，腹部可见一纵行切口及唇状瘘口，可见黄绿色液体及食物残渣，周围皮肤严重破溃，腹部手术切口愈合不良。腹部触诊不配合。心肺查体未见异常。

辅助检查：白细胞19.98×109个/L，血红蛋白86 g/L，C反应蛋白39 mg/L；钠离子132 mmol/L，钾离子3.0 mmol/L；肝肾功能正常。入院诊断：肠瘘、切口感染裂开、腹壁缺损。

根据住院患儿营养管理标准流程，首先利用STRONGKIDS营养风险评估工具[2]进行营养风险筛查。STRONGKIDS包括主观临床评估、疾病严重程度、膳食摄入是否减少、体质量是否丢失或增长困难4个方面。根据评分结果，将营养风险分为3个等级：低风险(0分)、中风险(1～3分)和高风险(4～5分)。该患儿STRONGKIDS评分高达5分，存在高度营养风险，需营养干预。其次，对患儿进行营养状态评估[3]，体质量15 kg(低于同龄、同性别儿童第75百分位数水平)，身高124 cm(位于同龄、同性别儿童第25～50百分位数水平)，体质指数(body mass index，BMI)9.8 kg/m2，存在重度营养不良。住院期间营养支持治疗主要分术前和术后两个阶段：术前改善营养状况，调节肠道功能，为手术做准备；术后继续加强营养，促进肠道恢复，改善远期生活质量。本例患儿营养治疗难点： ①受伤范围广且程度严重，受伤部位以消化系统为主，胃肠功能差； ②禁食时间长，需长时间肠外营养支持，相关并发症风险高； ③重度营养不良，体重下降明显； ④家庭经济困难，患儿严重抑郁，治疗依从性差。

患儿入院时一般情况较差，立即补液、维持内环境稳定，同时予抗感染、局部皮肤清创等处理，通过多学科会诊制定综合治疗方案。心理科医师会诊后利用儿童抑郁量表(children’s depression inventory,CDI)[4]评估患儿的情绪和行为。该量表包含5个维度，即负性情绪、人际问题、低效能感、快感缺乏和低自尊，以总得分19分为临界值，≥19分评价为存在抑郁倾向，分数越高表明抑郁程度越严重。该患儿CDI评分31分，提示抑郁程度较重，本院心理科给予规范化心理治疗。临床营养科会诊后考虑到患儿需长时间肠外营养，建议行PICC，以便后续较长时间的肠外营养支持；同时保留原空肠造瘘管。

患儿病情稳定后，于入院第4天开始实施营养干预。按照美国肠外肠内营养学会临床营养支持流程执行，评估患儿的胃肠道功能；由于其外伤主要累及肝胆、胃、十二指肠及空肠，患儿于院外行远端胃大部切除术、肝破裂修补术、十二指肠破裂修补术、空肠造瘘术及胆囊造瘘术，手术范围广、损伤较重，且禁食时间长达2月余，胃肠道功能严重受损，因此初期以肠外营养(parenteral nutrition，PN)支持为主，保证热量摄入[5]。因患儿院外已安置空肠造瘘管，且远端肠道功能尚可，入院后开始逐渐尝试经该管进行肠内营养(enteral nutrition，EN)支持。我们选择本院营养科配制的个性化肠内营养制剂，并根据消化道耐受情况不断调整肠内营养配方(表1)。整个住院期间，采用肠内外营养联合支持治疗的方式。采用Schofield-HW公式[6]测定能量需要量(estimated energy requirements，EER，其计算公式为：静息能量消耗×活动系数×应激系数，卧床状态下活动系数取值为1.1，感染状态下应激系数取值为1.4，计算结果为870 kcal/d(58 kcal/kg·d)；同时采用中华医学会肠内肠外营养学会儿科协作组6岁以上儿童肠外营养推荐用量的中位值拟定患儿肠外营养需求，最终确定为40 kcal/kg·d[7]；期间肠内营养摄入不足的部分由肠外营养补充，其能量转换公式为：PN=(1-EN/EER)×TPN，各阶段能量分配比例见图2。

肠内营养主要是经空肠造瘘管间歇输注，起初速度为20 mL/h，逐渐增加至60 mL/h，消化道耐受一直保持良好状态。入院第25天，家属自行经空肠造瘘管处推注其他食物﹙主要为市售饮料“营养快线”和方便面汤﹚，患儿出现严重腹泻，立即嘱其停止该类食物摄入，同时调整肠内营养配方为预消化程度更深的深度水解蛋白，降低推注速度后腹泻改善，消化道症状无反复。

为了避免长期禁食带来的瘘口上端消化道黏膜萎缩及消化功能下降，营养师预先制定的方案为：患儿经口进食少量易消化的预消化型肠内营养液(短肽、深度水解、氨基酸等)，并从瘘口收集消化液，回输至瘘口下端空肠，进一步改善消化道功能的方式。然而，患儿因车祸伤处于长期焦虑和抑郁状态，不愿意经口进食口感较差的要素配方,更不愿配合其他营养治疗。为保证治疗顺利进行，我们尝试嘱患儿经口进食少量稀粥、面条、藕粉、纯米粉等高碳水化合物饮食，并从瘘口收集无法消化的食物残渣后丢弃。患儿进食量由前一天瘘口出量的变化程度决定，若进食后瘘口出量增量超过30 mL/kg·d,则减少或暂停进食。

表1 肠内营养支持方案Table1 Enteralnutritionsupportprogram治疗时间段瘘口下段消化道(空肠营养管-肛门)配方能量kcal/kg·d补给途径给予方式耐受情况瘘口上段消化道(口腔-瘘口)经口进食瘘口排出量耐受情况d4～d14短肽+氨基酸+谷氨酰胺5～28JT间歇输注,20mL/h,输注2h,停4h;渐加至60mL/h,输注2h,停2h轻度腹胀但无腹泻藕粉:30～70g1100～1400mL无反流、呕吐d15～d24短肽+谷氨酰胺38～50JT间歇输注,120～160mL,每4h1次无腹胀腹泻藕粉30～50g+稀粥60～100g1000～1500mL稍腹胀d25～d34短肽+氨基酸+谷氨酰胺18～22JT间歇输注,减量至50～60mL,每3h1次未按医嘱喂养,严重腹泻藕粉30～60g800～1300mL无不适d35～d43深度水解蛋白+氨基酸+谷氨酰胺29～37JT间歇输注160～200mL,每3h1次仍腹泻,改配方后好转藕粉80～100g+软面条50～80g600～1100mL无不适d44～d46/0禁食/////d47～d54////短肽50mLq4h+半流质饮食已关瘘无腹胀腹泻d55～d58////整蛋白制50mLq4h+普食已关瘘无不适,食欲好 注 JT为空肠造瘘管的英文简称﹙jejuno-stotube,JT﹚

图2 肠内肠外营养供能比例的调整方案 注 肠内营养供能比例=实际供能/目标供能(按Schofield-HW公式计算，其结果为58 kcal/kg)；补充性肠外营养供能比例=100%-肠内营养供能比例。举例：d4～d9期间，患儿平均肠内营养摄入6 kcal/kg，求得肠内营养供能比例为6/58≈10%,补充性肠外营养供能比例为100%-10%=90%，则肠外营养补充量为：90%×40 kcal/kg(该年龄段推荐值中位数)=36 kcal/kg

Fig.2 Adjusting energy supply ratio of enteral and parenteral nutrition

入院第42天再次进行营养状况评估，体重17.5 kg(较入院时增加2.5 kg)，营养状况较前好转。CDI评分降为14分，患儿抑郁程度明显减轻。经评估认为患儿适宜手术，遂于入院后第43天行手术治疗。术中发现腹腔内广泛粘连，距胃肠吻合口远端20 cm及40 cm处见2处唇状瘘口，原2处空肠造瘘管处肠壁与腹壁粘连明显，分离后见1 cm瘘口，胆囊与十二指肠残端粘连较重，分离后见原胆囊造瘘口有胆汁溢出，十二指肠残端及降部有破损，行肠瘘关瘘术、肠造瘘口修补术、胆囊切除术、十二指肠修补术、肠粘连松解术、腹腔引流术。术前禁食3 d，行全肠外营养支持。后尝试经口进食，密切观察消化道有无不适反应，逐渐降低肠外营养比例，过渡为完全肠内营养；配方从短肽类制剂过渡为普通饮食，患儿消化道耐受好(表1、图2)，肠瘘愈合、无复发，顺利出院。经过合理的序贯性营养治疗，患儿营养状况也得到明显改善，体质量由入院时的15 kg升至18.5 kg(图3)。住院期间的白蛋白及血红蛋白浓度水平变化趋势见图4。

图3 体质量变化趋势 图4 白蛋白和血红蛋白变化趋势

Fig.3 Trends in changes of body weight Fig.4 Trends of changes in albumin and hemoglobin

讨 论

小肠唇状瘘是一种特殊的肠外瘘，瘘口远端和近端肠管在解剖学上完全断离[1]。近端肠道产生大量消化液，从瘘口排出，肠液中含大量胆汁和胰液，刺激性和腐蚀性极强，导致瘘口周围组织和皮肤糜烂，同时体液大量丢失，造成脱水、酸中毒和电解质紊乱。远端肠道腔内常因营养缺失造成肠黏膜萎缩，肠道相关淋巴组织减少，进一步导致肠道屏障功能障碍，引发肠道菌群移位，严重者可引起患儿多脏器功能衰竭，危及生命。

唇状瘘患者主要的治疗手段包括：腹腔引流、药物治疗、营养支持及择期关瘘手术。目前临床上多采用局部双腔套管负压引流、三腔管引流等方法进行早期的肠液引流，以减少肠液溢出对瘘口周围皮肤的腐蚀及污染。此外，随着生物科学技术的发展，生长激素及生长抑素已广泛应用于临床。生长激素可促进创面及肠黏膜生长。生长抑素不仅可抑制胃肠液分泌，还可延迟胃肠道排空时间、促进电解质吸收以及保护胃黏膜屏障功能[8]。

肠内营养可以通过营养物质维持肠黏膜功能，避免肠道菌群移位，降低感染风险，因此肠内营养治疗是本例患儿的治疗重点。然而该患儿存在消化道解剖结构上的异常及依从性差的问题，给肠内营养治疗带来两个难点：其一，若直接经口进普食，虽然可以满足患儿食欲，但大部分食物无法消化，必然会从空肠上端的瘘口排除，营养素无法吸收利用，且加大对消化道的刺激，易导致瘘口出量增加。其二，若长期禁食，上段消化道屏障功能又无法维持，增加并发症风险，且无法满足患儿食欲，降低患儿配合营养治疗的依从性。因此，最好的方案是经口进食特殊医用配方食品(如预消化配方的短肽、氨基酸等)，此饮食可以在消化道内不经过消化而被直接吸收，适用于肠道功能受损患儿，也可用于维持上段消化道的功能，同时起到满足患儿食欲、稀释消化液从而缓解对瘘口周围刺激的双重目的。然而，本例患儿因车祸伤处于长期焦虑和抑郁状态，依从性及配合度较差。因此，我们允许患儿经口少量进食高碳水化合物饮食，患者情绪逐步好转，依从性提高，为长期肠外营养和空肠营养奠定了基础。

患儿瘘口下端主要为空肠，而空肠是人体吸收营养素的主要部位，也是本例患儿肠内营养治疗的关键环节。虽然术前可经空肠营养管进行肠内营养，但由于置管位置为空肠下端，消化液中胰液、胆汁、胃液等多种成分不足，使用普通配方容易引起蛋白质、脂肪吸收不良，因此由营养科采用富含中链甘油三酯的、短肽型、深度水解型、氨基酸型的不同组合的肠内营养配方，并根据患儿肠道情况不断调整，适应了患儿远端空肠不同时间的需求。同时，配方中添加的谷氨酰胺属于免疫营养素，是肠道黏膜细胞代谢必需的营养物质，能有效改善肠外瘘患者的肠道屏障功能，对维持肠道黏膜上皮结构的完整性起着重要作用[9]。至此，患儿上下消化道均得到一定程度的利用，尽可能维持住了胃肠道功能，个性化地实现了分段肠内营养治疗目的[10]。

本例患儿采用局部双腔套管负压引流，联合静脉使用生长激素及生长抑素，同时按照“评估-干预-再评估-再干预”的方式，制定阶段性的营养支持方案。住院期间，营养方案从肠内外联合逐渐过渡到全肠内营养，营养途径从空肠造瘘管间歇输注过渡到经口进食，肠内营养配方从氨基酸、深度水解蛋白、短肽过渡到整蛋白，最终恢复到普通饮食。经临床营养专科团队、医生团队、护理团队的多学科合作，克服了家庭经济困难、重度抑郁、重度营养不良、消化道结构异常等多重不利因素，并通过人文关怀精神，打破了传统思维的束缚，制定了经口摄入半流质饮食和远端空肠注入营养液，并辅以肠外营养治疗的个性化、依从性较高的营养治疗方案。最终，患儿营养状况得以充分改善，顺利完成关瘘手术，并恢复正常饮食出院。